Whippleova nemoc

Whippleova nemoc je nemoc, která postihuje střeva. Charakteristickým rysem nemoci je větší počet symptomů malátnosti ze strany téměř všech orgánů. Toto onemocnění má infekční povahu. Podle statistik lékařských publikací je ročně detekováno asi třicet případů onemocnění.

Toto onemocnění je nebezpečné se závažnými komplikacemi, které mají nezvratné zdravotní následky, včetně smrti. V minulosti bylo neznámé onemocnění popsáno jako průjem a anémie, úbytek na váze. Dnes je nemoc studována a šance na uzdravení se několikrát zvýšila.

Hlavní příčinou Whippleovy choroby je selhání procesu metabolismu tuků v tenkém střevě způsobené působením mikroorganismů druhu Actinomyces. Dochází ke zničení střevních tkání, hromadění lipidů na stěnách sliznice, azotemii lymfatických cév a ke snížení absorpce živin. Konečným výsledkem je vyčerpání, nadměrná řídkost u oběti a mnohočetné nebezpečné systémové poruchy těla. Riziko patologie jsou lidé s genetickou dispozicí a příznaky slabé imunitní odpovědi. Muži ve věku 40–50 let, kteří mají úzký kontakt s půdou a domácími zvířaty, mají větší pravděpodobnost onemocnění..

Fáze nemoci

Klinika ukazuje tři fáze syndromu. V počáteční fázi, která trvá od 3 do 8 let, jsou pozorovány časté febrilní stavy s přítomností kašle a bolesti svalů, které lze zaměnit s běžnou SARS. Onemocnění je obtížné diagnostikovat kvůli neobjeveným příznakům poruch ve střevech. Hyperpigmentace v oblasti obličeje je někdy pozorována kvůli dysfunkci nadledvin a zvýšení lymfatických uzlin.

Druhá fáze získává gastrointestinální charakter. Hlavní příznak při diagnóze je častý průjem s hojným výtokem až 10krát denně. V mezogastrické oblasti přichází slabost, svalová atrofie a bolestivost. V důsledku nemoci je narušen celkový metabolismus, proces malabsorpce a distribuce vitamínů a tuků. Při analýze stolice pacienta, nestrávených svalových vláken, je zaznamenán nadměrný obsah škrobu. Výkaly mají někdy dechtový vzhled v důsledku poruchy absorpce vitaminu K..

Třetí fáze je charakterizována množstvím systémových poruch. Jedná se zejména o kardiovaskulární a nervový systém. Dlouhý průběh nemoci a nedostatek vitamínů způsobuje vážné poškození a ztrátu normální fyziologie lidských procesů, což vede k postižení.

Etiologie Whippleovy choroby

Patogenní kmeny grampozitivních bakterií Tropherymawhippelii způsobují toto onemocnění. Během aktivní formy onemocnění se ve stěnách střevní sliznice vyskytuje mnoho bakterií. Mikroorganismy jsou lokalizovány uvnitř makrofágů, což blokuje jejich vlastní destrukci. Dědičná tendence k působení patogenu a selhání imunitního systému jsou důvodem výskytu onemocnění. Struktura antigenů v Tropherymawhippelii má podobnou strukturu jako lidské antigeny. Imunitní reakce na ni proto nedochází. Důvody vzniku této patologie nebyly dosud objasněny.

Terapie

Dokud nebyla objasněna bakteriální tendence Whippleovy choroby, smrt byla nevyhnutelná. Při použití tetracyklinových antibiotik dochází k úplnému potlačení účinků bakterií. Strava, která omezuje příjem tuků a je bohatá na proteiny, vitamínové terapie, enzymy, antispasmodika a prokinetika, poskytuje vynikající výsledky při léčbě syndromu. Agresivní účinek Tropherymawhippelii na střevní a žaludeční sliznici způsobuje její destrukci. Pro vytvoření ochranné bariéry, obnovení mukózního epitelu a vytvoření produkce hlenu je nutné provést léčbu gastrointestinálními a enteroprotektory. Tato léčiva poskytují nejen mechanickou ochranu sliznice, ale také zvyšují produkci hlenu, zlepšují krevní oběh ve střevech a žaludku, stimulují růst a obnovu střevních a žaludečních buněk a produkují prostaglandiny, což stimuluje hojení a obnovení normálního fungování celého gastrointestinálního traktu..

Whippleova nemoc

Whippleova nemoc (střevní lipodystrofie) je velmi vzácné infekční onemocnění s mnoha klinickými projevy. Ovlivňuje hlavně střeva, ale může ovlivnit jakýkoli jiný systém těla..

Toto onemocnění se vyznačuje zhoršeným metabolismem tuků a hromaděním mukopolysacharidových komplexů ve sliznici tenkého střeva, zejména v lymfatických uzlinách, ale někdy i v jiných tkáních..

Toto onemocnění poprvé popsal George Whipple (odtud název), který v roce 1907 vyšetřil střevní tkáň mrtvých pacientů. Nejprve si vědec všiml zvětšených lymfatických uzlin tenkého střeva a během histologického vyšetření odhalil ložiska mastných inkluzí.

Příčiny střevní lipodystrofie

Poté, co Whipple odhalil tělesný tuk, dospěl k závěru, že příčinou této choroby bylo porušení metabolismu lipidů. O něco později však své závěry zpochybnil, protože ve střevech objevil také mikroorganismy podobné bledým spirochetám.

Příčinná látka Whippleovy choroby byla přesně identifikována až na počátku 90. let pomocí polymerázové řetězové reakce - z tkáňového materiálu pacienta byl izolován grampozitivní bacil. Dostala jméno Tropheryma whippelii.

Přesný mechanismus infekce nebyl dosud stanoven. Toto onemocnění se pravděpodobně vyvíjí na pozadí imunologických poruch, v důsledku čehož se mění poměr populací T-buněk a ztrácí se schopnost buněk imunitního systému ničit patogen Whippleovy choroby.

Dosud nebyly hlášeny žádné případy přenosu z člověka na člověka..

Vědci nevylučují genetickou predispozici k nemoci.

Fáze a příznaky Whippleovy choroby

Klinická varianta onemocnění má tři po sobě jdoucí fáze:

1. Stádiové mimostřevní projevy:

  • zimnice;
  • bolest svalů;
  • polyartritida;
  • sputum kašel;

2. Střevní stádium (malabsorpce ve střevu):

  • snížená chuť k jídlu a v důsledku toho i tělesná hmotnost;
  • zvýšení únavy při jakémkoli stresu;
  • chronický průjem s bohatou pěnivou stolicí s uvolňováním tuků až 10krát denně;
  • nadýmání;
  • svalová slabost;
  • amyotropie;
  • bolest břicha;
  • příznaky nedostatku vitamínů (loupání kůže, záchvaty, zánět jazyka, neurologické poruchy atd.).

V této fázi dochází také k závažným změnám: dochází k narušení metabolismu tuků a uhlohydrátů, k těžkému malabsorpčnímu syndromu, hypokalcémii, polyhypovitaminóze.

3. Fáze více projevů orgánů:

  • zhoršená funkce nadledvin (zvracení, nevolnost, pigmentace kůže, anorexie, nízký krevní tlak);
  • známky poškození centrálního nervového systému (poruchy sluchu a zraku atd.);
  • poškození kardiovaskulárního systému (myokarditida, endokarditida, perikarditida);
  • kožní změny;
  • pleurální zánět, tracheobronchitida;
  • poškození paměti;
  • nespavost;
  • demence;
  • přetrvávající pokles krevního tlaku;
  • subkutánní krvácení;
  • šedohnědá pigmentace.

V této fázi může mít pacient jiné zdravotní problémy - jejich povaha závisí na tom, který orgán je virem poškozen.

Diagnostika Whippleho nemoci

Jak je uvedeno výše, Whippleova nemoc je velmi vzácné onemocnění, takže ne každý zdravotnický pracovník si pamatuje její existenci. Nemoc však může být podezřelá již na základě neustále se rozvíjejícího klinického obrazu.

Potvrzení diagnózy:

  • hemogram: odhaluje anémii, zrychlený ESR, zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček;
  • vyšetření výkalů na tuk;
  • detekovat pokles obsahu železa, vápníku, hořčíku, draslíku, cholesterolu, proteinu biochemickými vzorky krve;
  • Rentgenové vyšetření bariem: studium změn reliéfu sliznice;
  • MRI, CT, ultrazvuk: vizualizujte hromadění přebytečné tekutiny v dutinách a zvětšených lymfatických uzlinách;
  • endoskopické postupy k nalezení otoku sliznice tenkého střeva a odebrání vzorků biopsie pro analýzu;
  • histologické vyšetření vzorků biopsie je hlavní metodou diagnostiky Whippleovy choroby: odhaluje hromadění v sliznici a lymfatických uzlinách, přítomnost změněných makrofágů s a bez bacilů.

Léčba Whippleovy choroby

Léčba tohoto onemocnění je velmi dlouhá (trvá nejméně jeden rok) a zahrnuje:

  • dieta s vysokým obsahem bílkovin s omezeným množstvím tuku (vaječné bílé, libové maso, říční ryby a mořské plody, mléčné výrobky, ovesné vločky, pohanka, sója);
  • antibiotická terapie (rifampicin, tetracykliny, peniciliny atd.);
  • vitaminy;
  • přípravky z vápníku, draslíku, hořčíku a železa;
  • hormony (v těžkých případech);

Při vhodné léčbě se průjem obvykle snižuje na konci prvního týdne a bolest kloubů na konci měsíce. Je však třeba mít na paměti, že ani takový pozitivní trend není důvodem pro dokončení terapie. Doba trvání léčby bude záviset nejen na celkovém stavu pacienta, ale také na výsledcích opakovaných histologických studií vzorků biopsie. V některých případech trvá úplné léčení dva roky..

Předpověď

Příznivá prognóza Whippleovy choroby může být stanovena pouze tehdy, je-li terapie zahájena včas.

Pokud se neléčí, bude nemoc postupovat. Dva roky po nástupu druhého stádia choroby dochází k úmrtí.

Whippleova nemoc

Lékařské odborné články

Whippleova choroba je vzácné systémové onemocnění způsobené bakterií Tropheryma whippelii. Hlavními příznaky Whippleovy choroby jsou artritida, ztráta hmotnosti a průjem. Diagnóza je stanovena biopsií tenkého střeva. Whippleova choroba je léčena nejméně 1 rokem trimethoprim-sulfamethoxazolu..

Whippleova nemoc postihuje převážně lidi s bílou barvou kůže ve věku 30-60 let. Přestože je při tomto onemocnění postiženo mnoho orgánů (jako je srdce, plíce, mozek, serózní dutiny, klouby, oči, gastrointestinální trakt), téměř vždy se jedná o sliznici tenkého střeva. U pacientů může dojít k mírným poruchám buněčné imunity, které jsou náchylné k infekci T. whippelii. Přibližně 30% pacientů má HLAB27.

Co způsobuje Whippleovu nemoc

V roce 1992 byla stanovena bakteriální povaha Whippleovy choroby (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Gram-pozitivní aktinomycetes Tropheryna whippelii byly identifikovány jako infekční agens. Tyto malé grampozitivní bakterie se nacházejí v aktivní fázi onemocnění ve velkém množství ve sliznici tenkého střeva a dalších orgánů a po intenzivní antibakteriální léčbě zmizí. Predispozičním faktorem pro vývoj nemoci je narušení funkce imunitního systému různé geneze.

Whippleovy příznaky nemoci

Klinické příznaky Whippleovy choroby se liší v závislosti na postižených orgánech a systémech. První příznaky jsou obvykle artritida a horečka. Střevní symptomy Whippleovy choroby (např. Vodnatá průjem, steatorea, bolest břicha, anorexie, úbytek hmotnosti) se obvykle objevují později, někdy několik let po počátečních stížnostech. Může dojít k hojnému nebo skrytému krvácení do střeva. U pacientů v pozdějších stádiích klinického průběhu se může objevit a být diagnostikována těžká malabsorpce. Mezi další nálezy patří zvýšená pigmentace kůže, anémie, oteklé lymfatické uzliny, chronický kašel, polyserositida, periferní edém a známky poškození centrálního nervového systému..

Diagnostika Whippleho nemoci

Diagnóza může být neověřená u pacientů bez viditelných gastrointestinálních symptomů. Whippleova choroba by měla být podezřelá u lidí středního věku s bílou pletí s artritidou, bolestmi břicha, průjmem, úbytkem hmotnosti nebo jinými známkami malabsorpce. Tito pacienti musí provést endoskopii horního gastrointestinálního traktu s biopsií tenkého střeva; střevní léze jsou specifické a umožňují diagnózu. Nejvýznamnější a přetrvávající změny ovlivňují proximální tenké střevo. Světelná mikroskopie umožňuje vizualizaci PAS-pozitivních makrofágů, které deformují architektoniku klků. Gram-pozitivní, negativní, pokud jsou obarveny kyselým barvivem, jsou bacily (T. whippelii) stanoveny na jejich vlastní destičce a v makrofázích. Doporučuje se elektronová mikroskopie.

Whippleova nemoc by měla být odlišena od střevní infekce způsobené Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), která má podobné histologické znaky. Při léčbě kyselým barvivem se však MAI zbarví pozitivně. K potvrzení diagnózy může být užitečná polymerázová řetězová reakce..

Co musíte prozkoumat?

Jak průzkumu?

Jaké testy jsou potřeba?

Léčba Whippleovy choroby

Neošetřená Whippleova choroba postupuje a může být fatální. Účinná jsou různá antibiotika (např. Tetracyklin, trimethoprim-sulfamethoxazol, chloramfenikol, ampicilin, penicilin, cefalosporiny). Jedním z doporučených režimů je: ceftriaxon (2 g i / v denně) nebo prokain (1,2 milionu jednotek i / m jednou denně) nebo penicilin G (1,5–6 milionů jednotek i / o každých 6 hodin) společně se streptomycinem (1,0 g / m jednou denně po dobu 10 až 14 dní) a trimethoprim-sulfamethoxazolem (160/800 mg perorálně 2krát denně po dobu 1 roku). U pacientů s alergií na sulfonamidy mohou být tato léčiva nahrazena perorálním podáním penicilinu VK nebo ampicilinu. K klinickému zlepšení dochází rychle, horečka a bolest kloubů zmizí za pár dní. Střevní příznaky Whippleovy choroby obvykle vymizí během 1-4 týdnů.

Někteří autoři nedoporučují opakované biopsie tenkého střeva, citujíc skutečnost, že makrofágy mohou přetrvávat několik let po léčbě. Ostatní autoři však doporučují druhou biopsii po 1 roce léčby. V posledním případě je elektronová mikroskopie potřebná pro zdokumentování přítomnosti bacilů (nejen makrofágů). Recidivy jsou možné i po letech. Pokud existuje podezření na relaps, je vyžadována biopsie tenkého střeva (bez ohledu na poškození orgánů nebo systému), aby se ověřila přítomnost volných bacilů.

Whippleovy příznaky nemoci

Whippleova nemoc je systémové onemocnění. Do patologického procesu jsou zapojeny různé orgány: tenké střevo, mezenterické lymfatické uzliny, synoviální membrány kloubů, srdce, plíce, mozek, oči. Proto je klinický obraz složen ze symptomů poškození těchto orgánů.

    Příznaky poškození kloubů.

Čtyřicet osm procent Whipple pacientů má artralgii nebo polyartralgii, které předcházejí dalším příznakům. Bolest se vyskytuje ve velkých a malých kloubech, má migrační povahu. Může dojít k otoku kloubů, ale zřídka se zdeformují. Myalgie, myositida lze také pozorovat; sakroileitida, ankylóza zápěstí a kotníku, hypertrofická osteoartropatie.

  • Příznaky gastrointestinálního traktu.
    • Ve většině případů (75%) je průjem pozorován až 5-15krát denně (v 39% případů). Židle je hojná, lehká, pěnivá nebo masti, plodná.
    • Steatorea (u 13% pacientů).
    • Nadýmání (v 8% případů).
    • Střevní krvácení u Whippleovy choroby je vzácné.
    • Vyznačuje se paroxysmální bolestí břicha (v 50% případů), ke kterým dochází zpravidla po jídle.
    • U pacientů s Whippleho chorobou se rozvine malabsorpční syndrom.
    • Je zaznamenána progresivní úbytek hmotnosti (u 80–100% pacientů).
    • V důsledku malabsorpčního syndromu se objevuje nedostatek vitamínů a stopových prvků a dochází k poruchám metabolismu vody a elektrolytů.
    • Glossitida (ve 20% případů), cheilitida, gingivitida.
    • U pacientů jsou detekovány příznaky Hvostek a Trusso (v důsledku hypokalcémie).
    • Noční slepota kvůli nedostatku vitaminu A..
    • 1-2 roky po nástupu průjmu se objevuje periferní edém (u 25% pacientů).
  • Horečka.

    Je zaznamenána u přibližně 45% pacientů. Doprovázena zimnicí následovanou silným pocením.

    Je to v přírodě zobecněné. Pozorováno u 50% pacientů.

    Příznaky kožních lézí.

    Je zaznamenána suchá kůže a její difúzní hyperpigmentace, zejména v otevřených částech těla. U 40% pacientů jsou oblasti kůže kolem očí a lícních kostí hyperpigmentovány, jsou pozorovány křehké nehty a vypadávání vlasů..

    Příznaky poškození dýchacích cest.

    50% pacientů s Whippleho nemocí má neproduktivní kašel spojený s recidivující tracheobronchitidou, pohrudnicí a bolestí na hrudi (kvůli pohrudnice nebo perikarditidy).

    Příznaky porážky kardiovaskulárního systému.

    Příznaky porážky kardiovaskulárního systému jsou pozorovány ve 30–55% případů. Nejčastěji se vyvíjí endokarditida. Vyskytuje se na pozadí nedostatku předchozí patologie srdečních chlopní, nemusí být doprovázeno zvýšením tělesné teploty.

    Příznaky centrálního nervového systému.

    Neurologické příznaky mohou být prvním projevem Whippleovy choroby (v 10-15% případů) a mohou se rozvinout několik let po projevu dalších příznaků choroby. Nejčastěji pozorované:

    • Demence (u 50% pacientů).
    • Cerebelární ataxie (ve 25% případů).
    • Supranukleární oftalmoplegie (v 50% případů).
    • Detekuje se myoklonus (synchronní kontrakce žvýkacích svalů (okulomasticatory myorhytmia) nebo obličejových svalů (oculofaciosceletal myorhytmia).
    • Záchvaty (částečné a generalizované) jsou pozorovány ve 25% případů.
    • Ve 30% případů jsou detekovány známky poškození hypotalamické oblasti (polydipsie, bulimie, snížené libido, amenorea, nespavost).
    • 50% pacientů má duševní poruchy: deprese, úzkost, psychóza.
    • Je zde narušená paměť a motivace.
  • Příznaky poškození očí.

    Nejběžnější projevy poškození očí u Whippleovy choroby jsou: uveitida, retinitida, iridocyclitis. Zrakové postižení je pozorováno ve 2% případů. 23% pacientů může mít jednostrannou ptózu. Anisocoria je detekována u 18% pacientů.

      Průběh Whippleovy choroby

      Onemocnění začíná postupně a má chronický průběh se sklonem k recidivě (vyskytuje se ve 40% případů).

      Existují tři fáze Whippleovy choroby..

        I - fáze nespecifických projevů.

      V této fázi se objevuje polyartritida a stoupá tělesná teplota. Může být zaznamenána anorexie a kašel. Trvání fáze - 5 let.

      II - břišní stádium.

      Malabsorpční syndrom se vyvíjí s progresivním úbytkem hmotnosti a závažnými metabolickými poruchami. Trvání fáze - 10-20 let.

      III - stádium zobecnění nemoci.

      Fáze systémových projevů při výskytu příznaků z centrální nervové soustavy, kardiovaskulárního systému, dýchací soustavy, hl

      az V tomto případě kachexie roste. Trvání fáze - 5 let. Končí fatálně, pokud onemocnění nebylo diagnostikováno a léčba nebyla provedena..

      Komplikace Whippleovy choroby

      Během dlouhodobé léčby antibiotiky se u pacientů mohou vyskytnout vedlejší účinky užívání drog.

      Je nutné provést diferenciální diagnostiku u následujících onemocnění:

      • Endokarditida jiné etiologie.
      • Enteropatie u pacientů infikovaných HIV.
      • Encefalopatie u pacientů infikovaných HIV.
      • Makroglobulinémie.
      • Infekce Mycobacterium avium.
      • Abetalipoproteinémie a hypobetaliporoteinémie.
      • Alzheimerova choroba.
      • Lymeova choroba.
      • Sarkoidóza.
      • Lymfom tenkého střeva.
      • Crohnova nemoc.
      • Celiakální enteropatie.
      • Střevní tuberkulóza.
      • Neurosyphilis.
      • Olivopontocerebelární atrofie.
      • Prionové infekce.
      • Wegenerova granulomatóza.
      • Histoplazmóza.
      • Kryptokokóza.
      • Toxoplazmóza.
      • Histiocytóza.

      Diagnostika

      Účelem diagnostiky je včasné odhalení Whippleovy choroby. Velmi často je onemocnění diagnostikováno pouze 5 až 6 let po projevu klinických projevů.

      Whipple nemoc může být podezřelá, pokud má pacient malabsorpční syndrom, dochází k výraznému snížení tělesné hmotnosti, dochází k lymfadenopatii, polyartritidě.

        Diagnostické metody
          Zdravotní historie

        Je nutné zjistit - jak začala nemoc? U většiny pacientů se první fáze onemocnění projevuje jako příznaky poškození kloubů. Může být zaznamenáno zvýšení tělesné teploty. Při sběru anamnézy je třeba si uvědomit, že výskyt malabsorpčního syndromu je druhou fází Whippleovy choroby. Předchází mu fáze nespecifických projevů trvajících 5 let. Proto je důležité zjistit, kdy přesně se objevily známky gastrointestinálního poškození a jak dlouho narušují pacienta.

        U pacientů s Whippleho nemocí a malabsorpčním syndromem dochází zpravidla k progresivnímu a výraznému snížení tělesné hmotnosti (u 80–100% pacientů).

        V některých případech mohou příznaky z centrálního nervového systému předcházet příznakům poškození střev..

        Fyzický výzkum

        U Whippleovy choroby jsou do patologického procesu zapojeny různé orgány: tenké střevo, mezenterické lymfatické uzliny, synoviální membrány kloubů, srdce, plíce, mozek, oči. Proto bude klinický obraz složen ze symptomů poškození těchto orgánů.

        • U přibližně 45% pacientů je pozorováno zvýšení tělesné teploty. Doprovázena zimnicí následovanou silným pocením
        • Výsledky fyzického vyšetření na poškození kloubů.

        Čtyřicet osm procent Whipple pacientů má artralgii nebo polyartralgii, které předcházejí dalším příznakům. Bolest se vyskytuje ve velkých a malých kloubech, má migrační povahu. Lze pozorovat otoky kloubů a citlivost při pohmatu, jsou však zřídka deformované. Myalgie, myositida mohou být pozorovány; sakroileitida, ankylóza zápěstí a kotníku, hypertrofická osteoartropatie.

      • Výsledky fyzikálního vyšetření na léze gastrointestinálního traktu.
        • Ve většině případů (75%) je průjem pozorován až 5-15krát denně (v 39% případů), steatorea (u 13% pacientů), nadýmání (v 8% případů). Židle je hojná, lehká, pěnivá nebo masti, plodná.
        • Paroxysmální bolesti v břiše jsou charakteristické (v 50% případů), které se zpravidla vyskytují po jídle. Palpace břicha je bolestivá.
        • Střevní krvácení u Whippleovy choroby je vzácné.
        • U pacientů s Whippleho chorobou se rozvine malabsorpční syndrom.
      • Projevy nedostatku vitamínů a minerálů, poruchy metabolismu voda-elektrolyt.
        • Nalezeni jsou pacienti: glositida (ve 20% případů), cheilitida, gingivitida.
        • Pozitivní příznaky Hvosteku a Trusse jsou pozorovány (kvůli hypokalcémii).
        • Někdy je pozorována noční slepota (kvůli nedostatku vitaminu A).
        • 1-2 roky po nástupu průjmu se objevuje periferní edém (u 25% pacientů).
        • Ascites a / nebo splenomegaly se vyvíjí u 20-25% pacientů.
      • Výsledky fyzikálního vyšetření lymfatických uzlin.

        Je to v přírodě zobecněné. To je pozorováno u 50% pacientů. Lymfatické uzliny zvětšené, mobilní, bezbolestné.

      • Výsledky fyzického vyšetření kožních a celých lézí.
        • Je zaznamenána suchá kůže a její difúzní hyperpigmentace, zejména v otevřených částech těla. U 40% pacientů jsou oblasti kůže kolem očí a lícních kostí hyperpigmentovány.
        • Křehkost nehtů, vypadávání vlasů..
      • Výsledky fyzického vyšetření na poškození dýchacích cest.

        50% pacientů s Whippleho nemocí má neproduktivní kašel spojený s recidivující tracheobronchitidou, pohrudnicí a bolestí na hrudi (v důsledku pohrudnice nebo perikarditidy). U 10% pacientů lze slyšet pleurální tření.

        Výsledky fyzického vyšetření na poškození kardiovaskulárního systému.

        Příznaky porážky kardiovaskulárního systému jsou pozorovány ve 30–55% případů.

        Whippleova nemoc

        Whippleova nemoc (mezenterická lipogranulomatóza nebo střevní lipodystrofie) je vzácné systémové onemocnění infekční povahy, u kterého je pozorováno porušení buněčné a humorální imunity. Příčinou onemocnění je primárně postižení tenkého střeva, které ovlivňuje také mezenterické lymfatické uzliny a synoviální membrány kloubů. Jak se nemoc vyvíjí, jsou do patologického procesu zapojeny další orgány.

        ICD-10K90,8
        ICD-9040.2
        Medlineplus000209
        Nemocidb14124
        eMedicinečlánek / 183350 článek / 1166639
        MeshD008061

        Obsah

        Obecná informace

        Poprvé byla tato nemoc popsána v roce 1907 americkým patologem George Whippleem. Klinické projevy nemoci zahrnovaly těžký průjem, steatorea, náhlý úbytek na váze a anémii a při otevření Whipple našel výrazně zvětšené mezenterické lymfatické uzliny a polyserositidu (zánět serózních membrán).

        Protože histologické vyšetření střev a lymfatických uzlin odhalilo difúzní akumulaci lipidů a přítomnost mnoha tyčovitých mikroorganismů, když se obarvili podle Levaditi, navrhl Whipple dvě příčiny onemocnění. Podle Whipple, nemoc mohla být způsobena:

        • porušení metabolismu lipidů, takže se onemocnění nazývá střevní lipodystrofie;
        • neidentifikovaná infekce.

        Sám George Whipple se ke studiu této choroby nevrátil a další studie na toto téma se objevila až po 23 letech.

        V roce 1949 byly při studiu vzorků biopsie mezenterických lymfatických uzlin a tenkého střeva detekovány PAS - pozitivní makrofágy, ve kterých byly přítomny inkluze připomínající produkty rozkladu bakterií..

        Do roku 1950 bylo zveřejněno 15 prací, ve kterých byly různé bakterie izolované v kultuře ze vzorku biopsie prohlášeny za původce choroby..

        Bylo možné izolovat skutečné původce nemoci pomocí PCR pouze v roce 1991 (R. Wilson). D.Realman a kol., Dosáhli stejných výsledků v roce 1992..

        Na počest George Whipple byl vybraný patogen jmenován Tropheryma whipplii.

        Toto onemocnění je vzácné - do roku 1988 byly zaznamenány údaje o 1000 případech onemocnění.

        Whippleova nemoc postihuje hlavně muže (30: 1) bělošské rasy a většina pacientů je ve věku 40–50 let.

        Tato nemoc je obvykle detekována u lidí, kteří přicházejí do styku s půdou a zvířaty..

        formuláře

        V závislosti na době onemocnění existují:

        • Fáze I, ve které jsou pozorovány extraintestinální projevy (teplota stoupá ve většině případů na 37,5 - 38,5 ° C, jsou ovlivněny klouby a lymfatické uzliny);
        • Etapa II, ve které se projevuje těžká střevní dysfunkce (narušené trávení, začíná nedostatek vitamínů a rychle klesá tělesná hmotnost);
        • Stádium III, které je doprovázeno poškozením nervového a kardiovaskulárního systému a účinky polyserositidy.

        Důvody rozvoje

        Nyní bylo zjištěno, že Whippleova choroba je infekční a za nejpravděpodobnější původce je považována nejméně studovaná bakterie Tropheryma whippelii..

        Ve většině případů jsou tyto grampozitivní bakterie detekovány v makrofázích, ale nacházejí se také v extracelulárním prostoru. Hlavním rozlišovacím znakem této bakterie je třívrstvá buněčná stěna, která je jasně viditelná elektronovou mikroskopií..

        Podle morfologických a fylogenetických znaků patří Tropheryma whippelii k aktinomycetám - bakteriím, které:

        • je schopen tvořit se v některých fázích svého vývoje rozvětvující mycelium;
        • vyznačující se kyselinovzdorným typem buněčné stěny, která se podle Gramových skvrn vyznačuje gram-pozitivními, ale strukturou je téměř gram-negativní;
        • charakterizovaný vysokým obsahem HC párů v DNA.

        Podle vědců proniká Tropheryma whippelii do makrofágů a tam se množí. U zdravých lidí makrofágy zabíjejí infekční agens, ale u Whippleovy choroby zůstávají bakterie neporušené.

        Protože byl Tropheryma whippelii detekován ve slinách u mnoha lidí v nepřítomnosti jakýchkoli příznaků nemoci, předpokládá se, že stav imunity ovlivňuje také vývoj nemoci..

        Podle vědců je produkce protilátek proti patogenu Whippleovy choroby zcela chybějící nebo velmi nízká, takže incidence je spojena s buněčnou imunitní odpovědí..

        Protože je funkce makrofágů u Whippleovy choroby narušena a počet T-lymfocytů a aktivita lymfocytární reakce na mitogeny klesají, předpokládá se, že makrofágy, které si zachovávají schopnost fagocytózy, ztrácejí schopnost lýzy (rozpouštění) mikroorganismů.

        Při provádění duodenální biopsie u pacientů bylo zjištěno snížení produkce g-interferonu a interleukinu-12, ale dosud nebylo prokázáno, zda jsou tyto změny důsledkem dysfunkce makrofágů nebo zda se objevují v důsledku T-buněčné vady.

        Patogeneze

        Mechanismus vývoje Whippleovy choroby nebyl dosud zcela zaveden, ale bylo zjištěno, že základem pro vývoj choroby je blokáda RA8-pozitivních makrofágů lymfatického aparátu sliznice, lymfatických cév mezentérie a lymfatických uzlin tenkého střeva..

        Whippleova nemoc odhaluje poruchy humorální a buněčné imunity.

        • snížení poměru CD4 + / CD8 + T-lymfocytů;
        • snížení počtu buněk, které exprimují membránový protein CD11b;
        • porušení produkce gama-interferonu a prozánětlivého cytokinu interleukinu-12;
        • zvýšená sekrece IgA (imunoglobulin A).

        U 30% pacientů je detekován HLA-B27 haplotyp (specifická alela 27 lokusu B odpovědná za syntézu histokompatibilního antigenu charakteristického pro některá autoimunitní onemocnění)..

        Makrofágy obsahující patogen se infiltrují do různých orgánů (v tenkém střevě, mezenterických lymfatických uzlinách, synoviálních membránách kloubů, v srdci, plicích, mozku a očích), což způsobuje rozvoj patologických procesů v postižených orgánech.

        V důsledku hromadění makrofágů obsahujících bakterie ve sliznici tenkého střeva se vyvíjí malabsorpční syndrom (ztráta živin) a makrofágy, které vstupují do synoviálních membrán kloubů, přispívají k rozvoji artritidy..

        Poškození střeva je špinavé. Stěna tenkého střeva se při vývoji nemoci stává hustší a napíná se, povrch sliznice se stává zrnitým a villi ztluštějí a zkrátí se.

        Dochází ke zvýšení mezenterických lymfatických uzlin a zesílení mezentérie.

        Příznaky

        Počáteční fáze onemocnění je doprovázena zvýšením teploty na 38 ° C (v některých případech a výše), zimnicí a bolestmi svalů, zvýšením lymfatických uzlin a zarudnutím kůže v oblasti zanícených kloubů.

        Artralgie nebo polyartralgie u 48% pacientů s Whippleho chorobou předchází vzniku dalších příznaků. Bolesti kloubů se vyznačují migrační povahou.

        Porážka gastrointestinálního traktu se projevuje přítomností:

        • Průjem, který je pozorován u 75% pacientů. Židle je hebká, lehká a hojná, může být pěnivá nebo masti.
        • Steatorea, která je přítomna u 13% pacientů.
        • Nadýmání pozorováno v 8% případů.
        • Paroxysmální bolest břicha hlavně po jídle (u 50% pacientů).
        • Progresivní hubnutí u 80-100% pacientů.

        Protože se syndrom malabsorpce vyvíjí u Whippleovy choroby, pacienti také zažívají:

        • známky gingivitidy, glositidy (20%) a cheilitidy;
        • příznaky Hvosteka a Trousseaua;
        • Noční slepota.

        1-2 roky po nástupu průjmu se u 25% pacientů vyskytují otoky.

        Pacienti mají suchou pokožku s difúzní hyperpigmentací. Nehty jsou křehké a vypadávají vlasy.

        U poloviny pacientů, v souvislosti s opakující se tracheobronchitidou a pohrudnicí, neproduktivní kašel.

        Ve 30–55% případů se u pacientů vyvinula endokarditida.

        Neurologické příznaky se ve většině případů vyvinou několik let po nástupu nemoci a mohou se projevit ve formě:

        • demence (u poloviny pacientů);
        • mozková ataxie (25%);
        • supranukleární oftalmoplegie (50%);
        • myoklonus;
        • parciální a generalizované záchvaty (25%).

        U 30% pacientů jsou pozorovány příznaky poškození hypothalamické oblasti (snížené libido, bulimie atd.) A 50% má duševní poruchy (úzkost, deprese, psychóza)..

        Jsou také pozorovány oční léze - unilaterální ptóza (23%), anisocorie (18%), uveitida, retinitida, iridocyclitis.

        Diagnostika

        Whippleova nemoc je diagnostikována na základě údajů:

        • zdravotní historie;
        • krevní test, koprogram a PCR slin (umožňuje identifikaci patogenu);
        • radiografie břišní dutiny;
        • endoskopické vyšetření střeva a biopsie k detekci změn střevní stěny, které jsou charakteristické pro Whippleovu chorobu;
        • Ultrazvuk odhalující poškození vnitřních orgánů;
        • CT vyšetření břišních orgánů (pro posouzení jejich stavu);
        • Echokardiografie, která odhaluje změny specifické pro onemocnění srdce.

        Léčba

        Whippleova nemoc je léčena:

        • antibakteriální léčiva, která ničí původce nemoci;
        • hormonální protizánětlivé léky, které snižují zánět;
        • enzymatické přípravky, které zlepšují vstřebávání vitamínů a živin;
        • strava (tabulka č. 5) a frakční výživa;
        • vitaminová terapie;
        • symptomatická terapie.

        Protože nemoc má sklon k relapsu, měla by být léčba zdlouhavá (nejméně 2 roky). Kromě toho je během léčby a po ní nutné sledovat PCR..

        Whippleova nemoc

        Whippleova nemoc je vzácná chronická multisystémová patologie infekčního původu. Nejčastěji se s tím setkávají praktičtí lékaři (terapeuti) a gastroenterologové, protože nejčastějším důvodem počáteční návštěvy u specialisty jsou známky poškození kloubů a gastrointestinálního traktu..

        Dříve byla Whippleova nemoc fatální ve 100% případů, ale nyní má příznivou prognózu. Adekvátně vybrané režimy antibiotické terapie nejen šetří pacientovi život, ale také významně zlepšují jeho kvalitu i ve výrazných stádiích onemocnění.

        Reference historie

        Whippleova nemoc byla identifikována jako nezávislá patologie ještě nedávno, nese jméno prvního anglického patologa George H. Whippleho, který ji poprvé popsal, George Hoit Whipple. V roce 1907 publikoval článek posmrtně posmrtně zkoumající jeden klinický případ nemocnice J. Hopkinsa.

        D. Whipple objevil komplex neobvyklých změn v orgánech 36letého pacienta, který trpěl horečkou, zvětšenými lymfatickými uzlinami, přetrvávajícím kašlem, chronickým průjmem a progresivním úbytkem hmotnosti po dobu 5 let před jeho smrtí. Byl identifikován:

        • známky poškození všech serózních membrán (polyserositis);
        • významné vícenásobné zvětšení lymfatických uzlin v břišní dutině;
        • atypické ukládání lipidů ve stěně střeva a lymfoidní tkáně;
        • výrazný nárůst počtu makrofágových buněk a výskyt pěnových struktur v nich s inkluzemi ve tvaru tyčinky.

        Whipple označil identifikovanou nemoc za střevní lipodystrofii a naznačil, že je infekční. Etiologie této patologie však byla spolehlivě identifikována až ve druhé polovině XX. Století a po obdržení pozitivních výsledků z antibiotické terapie.

        Podle ICD-10 v současné době Whippleova choroba patří do třídy nemocí zažívacího systému a je kódována kódem K 90.8, pokud je to nutné, používají se také další kódy pro indikaci vyvinutých extraintestinálních projevů. K dnešnímu dni bylo potvrzeno více než 1000 případů a v lékařské literatuře je popsáno celkem asi 2000 pozorování pacientů s příznaky Whippleovy choroby..

        Etiologie

        Whipple popsal charakteristické změny v lymfatických uzlinách a střevní stěně a identifikoval nemoc jako samostatnou nosologickou jednotku, ale nedokázal jednoznačně prokázat její bakteriální etiologii, i když naznačil přítomnost mikroorganismů podobných spirochetám v tkáních tenkého střeva. Whipple mylně věřil, že příčinou onemocnění je narušení metabolismu lipidů.

        V roce 1949 odhalila biopsie lymfatických uzlin tzv. PAS-pozitivní makrofágy, jejichž inkluze v pěnové cytoplazmě jsou podobné rozkladným produktům bakteriálních buněk. Bakteriální povaha onemocnění byla také potvrzena příznivými výsledky masivní antibiotické terapie. Několik vědců našlo bakteriální inkluze ve tvaru tyčinek v makrofázích, ale nemohlo je ověřit..

        Příčinná látka byla stanovena mnohem později, na samém konci XX století, pomocí polymerázové řetězové reakce. Ukázalo se, že se jedná o grampozitivní bakterii související s jednou z rodin aktinomycet. Nazývalo se to Tropheryma whipplei (T. whipplei nebo TW), které pochází z řečtiny. slova trophe - výživa, eryma - bariéra.

        Tropheryma whipplei má podlouhlý tvar a 3-vrstvovou buněčnou stěnu, jeho velikost je přibližně 0,2 x 2,0 mikronů (někdy až 3,0 mikronů). Malý genom této bakterie je umístěn v chromozomu s jedním prstencem a jeho povrchové antigeny jsou podobné antigenům lidské tkáně, a proto nevyvolávají výraznou imunitní odpověď. Toto je důležitý bod v patogenezi onemocnění..

        Epidemiologie

        Tropheryma whipplei je všudypřítomná bakterie, ale stále největší počet případů patří obyvatelstvu Severní Ameriky a střední Evropy. Současně jsou pro člověka patogenní pouze některé kmeny a jejich požití nevede vždy k rozvoji nemoci. Tropheryma whipplei je často zaseto z trusu zcela zdravých lidí..

        Prevalence Whippleovy choroby je přibližně 0,5–1 případů na 1 milion lidí. V současné době je na světě oficiálně zaregistrováno (a potvrzeno) pouze asi 1000 epizod. 80% případů byly muži ve věku 40–50 let. Současně se předpokládá, že v populaci existuje určitý počet zdravých nosičů a mnoho z nich bude pravděpodobně nakaženo od dětství. Normální imunitní reakce na hostitelskou infekci v jejich organismech však neumožňuje patogenu aktivně se propagovat a šířit..

        Patogeneze. Role imunitních poruch

        K infekci člověka dochází fekální orální cestou. Patogen nevyžaduje poškození sliznice, aby pronikl stěnami gastrointestinálního traktu. Tkáně tenkého střeva se s největší pravděpodobností stávají vstupní branou, zde jsou zaznamenány nejvýraznější změny. Současně nejsou původně ovlivněny enterocyty (buňky střevní sliznice), hlavní poruchy se vyskytují v tloušťce tkání a v regionálních sprejových (mezenterických) lymfatických uzlinách.

        Tropheryma whipplei pro reprodukci a distribuci vyžaduje speciální buňky imunitního systému - makrofágy. Klíčovým momentem patogeneze u Whippleovy choroby je porušení jejich funkce.

        Makrofágy obvykle zachycují cizí buňky vstupující do těla, obklopují je výrůstky a poté je ponoří do své cytoplazmy. Tento proces připomíná výživu améby a nazývá se fagocytóza. Výsledkem je, že patogeny končí ve vezikule uvnitř makrofágové cytoplazmy, kde odumírají a štěpí se působením enzymů. Ale u Tropheryma whipplei tento obranný mechanismus nefunguje.

        Předpokládá se, že předpokladem pro vývoj Whippleovy choroby jsou určité imunitní poruchy, které se původně vyskytují u infikovaného člověka. Taková vada je velmi specifická a nezvyšuje riziko vzniku dalších infekcí. Je doplněna dalšími imunitními poruchami, ke kterým dochází po zavedení T. whipplei.

        • Makrofágy u Whippleovy choroby si zachovávají schopnost fagocytovat patogen, ale pak je nedokážou lyžovat (rozpouštět). Proto Tropheryma whipplei dostává příležitost nejen udržet životaschopnost v cytoplazmě těchto imunitních buněk, ale také aktivně se množit. Makrofágy se ve skutečnosti stávají schránkou a nosičem bakterií a vytvářejí podmínky pro jejich šíření (difúzní distribuci) v celém těle.
        • Změna poměru mezi regulačními subpopulacemi CD4 a CD8 T-lymfocytů.
        • Snížená schopnost makrofágů a některých dalších imunitních buněk produkovat specifické protilátky, což se vysvětluje porušením rozpoznávání povrchových antigenů Tropheryma whipplei.
        • Aktivace produkce interleukinu-16 (IL-16), která snižuje produktivitu lýzy makrofágů a současně přispívá ke zvýšené replikaci genomu patogenu. Čím vyšší je koncentrace tohoto cytokinu v krvi, tím vyšší je aktivita onemocnění.

        Všechny tyto imunologické poruchy přispívají k generalizaci infekce u Whippleovy choroby. Příznaky jsou proto chronické, progresivní a multisystémové..

        Mechanismus vývoje hlavních příznaků

        Povinným příznakem Whippleovy choroby je poškození stěn tenkého střeva. Jsou infiltrovány několika shluky velkých nefunkčních makrofágů, které významně zhoršují tok lymfy ze střevních klků a proces absorpce tuku. Výsledkem je, že dochází k malabsorpci všech živin (panmalabsorpční syndrom) s odpovídajícími střevními příznaky a tukové inkluze se začnou usazovat v tkáních. Postižené oblasti střeva jsou natažené a zhutněné, klky v těchto oblastech jsou zkráceny a zahuštěny.

        Makrofágy, které absorbovaly bakterie, migrují v celém těle, překonávají tkáňové bariéry a vytvářejí infiltráty obsahující tuk v jiných orgánech. Usazování na serózních membránách vede k rozvoji serositidy a polyartrózy. Navíc v některých případech má taková symptomatologie relaps-progresivní povahu a předchází typickým střevním projevům choroby.

        V určité fázi onemocnění pronikají postižené makrofágy za hematoencefalickou bariéru. Změny, ke kterým dochází v mozku, zahrnují:

        • Infiltrace mozkové tkáně podél cév různých kalibrů. U bílé i šedé hmoty se vyskytuje více lézí různých velikostí.
        • Vzhled v kůře a subkortikálních strukturách mikrogliálních uzlů s astrocytózou na periferii. Buňky, které je tvoří, obsahují inkluze pozitivní na PAS (jako v makrofágové cytoplazmě) nebo dokonce samotné bakterie.
        • S růstem procesu - zapojení neuronové sítě do procesu. Je zaznamenána demyelinizace nervových procesů, vakuolizace buněk a výskyt bakteriálních inkluzí v jejich cytoplazmě. Objem mozkové tkáně postupně klesá, produktivita mozku klesá.

        Je také možné, že se objevují mikroblesy různé lokalizace, což zhoršuje neurologické příznaky. Důvodem je zablokování cév malého kalibru v mozku s emboliemi srdečního (kardiogenního) původu.

        Bez léčby probíhají patologické změny Whippleovy choroby stále a dostatečně rychle, k úmrtí pacienta dochází na pozadí mnoha kritických poruch mozku a selhání více orgánů.

        Klinický obrázek

        Doba inkubační doby není v současné době spolehlivě známa. Whippleova nemoc má 3 klinická stadia:

        1. Počáteční fáze nebo fáze nespecifických projevů. Vyznačuje se poškozením kloubů, periferních lymfatických uzlin, kloubů, kůže, svalů, obecnými příznaky intoxikace. Přes nutně se vyskytující lézi stěn zažívacího traktu způsobuje Whippleova choroba ve velké většině jeho debutující extraintestinální projevy. Symptomy se objevují a postupně se zvyšují, jejich přítomnost je často přičítána běžným infekcím nebo chronické patologii pacienta.
        2. Rozšířené nebo břišní stádium, charakterizované především vývojem střevních poruch. Současně s existujícími příznaky se spojují absorpční symptomy s vývojem malabsorpčního syndromu, bolest břicha, chronický průjem (obvykle podle typu steatorrhea v důsledku přebytku nestráveného tuku ve stolici). To vede ke zvýšení hypovitaminózy a anémie, přispívá ke zhoršenému metabolismu vody a minerálů a obecně vyčerpává pacienta.
        3. Fáze zobecnění infekce se poškozením mnoha orgánů. Tento proces obvykle zahrnuje srdeční chlopně, endokard, pleuru, plicní tkáň, centrální nervový systém (především mozek) a membrány očních bulví. Výskyt mastných infiltrátů a další lokalizace není vyloučen. Příznaky se stávají polymorfními, rostou. Tento stav se neustále zhoršuje a bez adekvátní léčby vede Whippleova nemoc k úmrtí pacienta.

        Celkové trvání průběhu nemoci je odlišné. Celková doba trvání fází 1 a 2 může dosáhnout 20–25 let. Nepříznivým příznakem svědčícím o výrazném nárůstu hmotnosti a jasné progresi onemocnění je přidání neurologických symptomů. Po jejich výskytu je diagnostikována fáze 3, doba trvání této fáze bez léčby obvykle nepřesahuje 5 let.

        Současně se někdy objevují neurologické příznaky ještě před charakteristickými střevními poruchami. To neslouží jako vylučovací kritérium v ​​diagnostice Whippleovy choroby, ale je považováno za prognosticky nepříznivé znamení..

        Neurologické projevy Whippleovy choroby

        Neurologické příznaky Whippleovy choroby jsou poměrně polymorfní. Její povaha a závažnost závisí na umístění a velikosti infiltrátů a krvácení vytvořených v mozku, závažnosti atrofických procesů.

        Neurologické projevy Whippleovy choroby zahrnují:

        • Zvyšující se intelektuálně-domácí (kognitivní) pokles, často dosahující stupně demence (demence). Porušení mají kortikální a subkortikální povahu a jsou nevratná i po odstranění infekčního agens. U 50% pacientů s Whippleovou chorobou se v průběhu času vyvíjí kognitivní pokles různé závažnosti.
        • Hyperkinetický syndrom, obvykle ve formě myoklonu. Nejčastěji se vyvíjí okulofasciální myorrytmie - kombinace spontánního konvergujícího (konvergujícího) nystagmu podobného kyvadlu a rytmických pohybů dolní čelisti, měkkého patra, rtů, jazyka, očních víček. Takový synchronní myoklonus očních bulvů a obličejových svalů je mnoha lékaři považován za symptom patognomonický pro Whippleovu chorobu, i když jsou zaznamenáni u asi 20% pacientů. Při rytmické hyperkineze mohou být zapojeny také svaly krku, různé části končetin a trup, v tomto případě hovoří o vývoji kosterní myorrytmie.
        • Supranukleární oftalmoplegie, diagnostikovaná přibližně ve 40–50% případů. Vyznačuje se omezením libovolného pohybu očních bulví, zejména parézou vertikálního pohledu. Neexistuje dvojí vidění (diplopie) a strabismus, konzervované reflexní kombinované pohyby. Oftalmoplegický syndrom je spojen s poškozením nervových struktur, které jsou odpovědné za inervaci okulomotorických svalů a jsou umístěny nad jádry odpovídajících lebečních nervů.
        • Křečový syndrom s rozvojem generalizovaných nebo parciálních epileptiformních záchvatů.
        • Hypotalamické poruchy. Může být zaznamenána polydipsie (nadměrná konzumace vody), bulimie (nekontrolované stravování nadměrného množství potravy), různé typy nespavosti (poruchy spánku), sexuální poruchy, amenorea u žen. Klinické příznaky poškození oblasti hypotalamu jsou zaznamenány asi v 30% případů.
        • Cerebelární ataxie. Téměř ¼ pacienti s Whippleho nemocí mají různé stupně závažnosti.

        Méně časté jsou kortikální poruchy zraku, hemiparéza, nižší spastická paraparéza způsobená myelopatií, hypokineze.

        Ve významném procentu případů jsou také zaznamenány duševní poruchy a mohou se vyskytovat v různých stádiích Whippleovy choroby. Možná úzkost a deprese, psychotické příznaky.

        Diagnostika

        Hlavní způsob, jak potvrdit Whippleovu nemoc, je biopsie tenkého střeva. V tomto případě se morfologicky nachází ve tkáních:

        • Infiltráty střevní sliznice lamina propria, které jsou tvořeny SIC (nebo PAS) -pozitivními velkými makrofágy s pěnovou cytoplazmou a hrubozrnnými inkluzemi.
        • Zhušťování, zkracování a změna tvaru klků střevní sliznice. Stávají se ve tvaru klubu, s přebytkem lymfatických a mastných inkluzí..
        • Extracelulární a intracelulární akumulace tuku ve sliznici tenkého střeva.
        • Přítomnost tyčinkovitých bakterií v mezibuněčném prostoru a uvnitř buněk, což je detekováno hlavně elektronovou mikroskopií biopsie.

        Morfologická studie se doporučuje doplnit o PCR, která umožňuje spolehlivé ověření patogenu. K tomu lze použít různé biologické materiály: biopsie střeva, ledvin, jater, lymfatických uzlin, vzorky mozkomíšního moku a synoviální tekutiny. PCR má vysokou citlivost a specificitu, což vám umožňuje diagnostikovat onemocnění i při pochybných a falešně negativních výsledcích patomorfologických studií.

        Všechny ostatní výzkumné metody poskytují pouze nepřímé a nespecifické údaje. Proto obecné klinické a biochemické krevní testy, koprogram, instrumentální metody tkáňového zobrazování nemohou fungovat jako způsob, jak potvrdit nebo vyloučit Whippleovu chorobu.

        Léčba

        Whippleova nemoc v jakémkoli stádiu vyžaduje systémovou antibiotickou terapii, byl to začátek používání antimikrobiálních látek najednou, což umožnilo snížit letalitu této patologie. Předepsaná antibiotika musí mít baktericidní účinek, dobře pronikat do všech tkání, do kloubní tekutiny a do mozkomíšního moku.

        Podle současných klinických pokynů zahrnuje léčba Whippleovy choroby:

        • Počáteční období (první 2 týdny terapie), během kterého se dává přednost parenterálnímu podávání antibakteriálních léčiv. Lze použít ceftriaxon (2 g / den) nebo meropenem (3 g / den) nebo kombinaci benzylpenicilinu (12 milionů jednotek / den) a streptomycinu (1 g / den)..
        • Udržovací léčba (v průběhu následujícího roku, někdy až 2 roky). Nejčastěji se ko-trimoxazol používá, když se objeví známky rezistence pacienta, jsou přeneseny do kombinace doxycyklin a hydroxychlorochin. A za přítomnosti neurologických příznaků je léčebný režim doplněn sulfadiazinem až do 4 mg / den.

        V případě potřeby se k takové etiotropické léčbě přidá symptomatická látka. Může být zaměřen na nápravu porušení metabolismu voda-sůl a nedostatku vitamínů a základních živin a zmírnit stávající příznaky. V počátečních fázích léčby je nutná strava.

        Předpověď

        Bez dobře zvolené antibiotické terapie je Whippleova choroba jedinečně fatální. Zavádění antimikrobiálních látek do léčebného režimu je účinné dokonce ve fázi generalizace infekce. Prognóza Whippleovy choroby je v současnosti obecně příznivá..

        Na pozadí odpovídající antibiotické terapie se na konci prvního týdne léčby obvykle snižuje závažnost střevních poruch a horečka. Během měsíce se kloubní syndrom vyrovná, pozitivní dynamika se zaznamená s poškozením očí. Celkový zdravotní stav se zlepšuje poměrně rychle a začíná se zvyšovat hmotnost. Neurologické příznaky se však jen zřídka podaří úplně eliminovat, i když se mohou postupně zmírňovat na pozadí dlouhodobé kombinované terapie.

        I při dobré reakci na antibakteriální léčbu a dodržování všech lékařských doporučení pacientem je možný vývoj relapsů, jejichž léčba se provádí podle původního schématu antibiotické terapie..

        V současné době probíhá výběr účinných a účinných metod pro diagnostiku a léčbu Whippleovy choroby..

        Gastroenterolog E. N. Zinovieva představuje zprávu na téma „Whippleova nemoc“:

  • Je Důležité Vědět O Průjmu

    Většina z těchto bylin je v kuchyni každého. Některé z nich mají antispasmodický účinek, odstraňují bolesti žaludku a snižují tvorbu plynů. Zatímco jiní bojují s bakteriemi, které způsobují zažívací potíže: Helicobacter pylori, tyčinky atd..

    Vrozený krátký jícen je malformace, ve které je distální jícen ve větší či menší míře lemován žaludeční sliznicí. Ve všech případech je gastroezofágový reflux způsoben poruchou funkce srdeční dřeně.