Hirschsprungova nemoc

Podle autora je Hirschsprungova choroba závažné vrozené onemocnění, které poprvé popsal v roce 1888 pediatr z Dánska. Jiná jména jsou agangliosa nebo HSCR. Anomálie je nedostatečný vývoj části tlustého střeva, vyjádřený v naprosté nepřítomnosti nervových ganglií zodpovědných za peristaltiku. Proto je hlavním příznakem dlouhodobá zácpa.

Prevalence

Frekvence detekce Hirschsprungovy choroby 1 případ na 5 000 novorozenců. Bylo zjištěno, že chlapci podléhají anomáliím 4krát více než dívky. U 9% pacientů je patologie kombinována s Downovým syndromem. Obvykle je detekována u dětí do 10 let, velmi zřídka je Hirschsprungova choroba diagnostikována u dospělých.

Jaké střevní poruchy jsou s onemocněním možné?

Aganglioza je nejčastěji ovlivněna konečníkem a jeho sousedními sigmoidními oblastmi. Vzácným jevem je šíření patologie v tlustém střevě. Histologické vyšetření střevní stěny neodhalí nervové uzly (ganglie) v submukózní a svalové vrstvě (plexus Auerbach a Meissner).

Jsou to oni, kdo jsou povinni přenášet impulsy do svalů a způsobovat jejich vlnovité kontrakce. Hypertrofovaná nefunkční nervová vlákna zůstávají. Čím větší je postižená oblast, tím těžší a jasnější je klinický průběh nemoci.

Důvody rozvoje

Po 5–12 týdnech těhotenství se u plodu tvoří akumulace nervových buněk. Jedná se o budoucí ganglie, která bude součástí ústní dutiny a svalové stěny střeva až po konečník.

V důsledku selhání procesů zůstávají některé oblasti střeva z nejasného důvodu „prázdné“. Míra poškození je dána počtem takových stránek. Moderní výzkum považuje mutaci odpovědných genů za „vinníka“ patologie. V současné době bylo identifikováno 10 genů a 5 lokusů, které jsou spojeny s vývojem agangliozy.

Změny u 70% pacientů tvoří samostatné onemocnění, u 18% - jsou součástí různých dědičných syndromů, 12% je spojeno s chromozomálními poruchami. Typ dědičnosti ještě není nastaven.

Izolované onemocnění - potvrzeno změnami v genu RET. U poloviny rodinných případů došlo k porušení sekvence aminokyselin u 15% pacientů bez souvislosti s dědičností (sporadické případy). Od 3 do 7% připadá na geny EDNRB a EDN3.

Dědičné syndromy doprovázené agangliózou se vytvářejí, když je narušena tvorba nervového hřebenu v embryu. Z této formace se následně vytvoří nervy, endokrinní tkáně, srdeční tkáně a obličejová kostra. Proto mutace způsobují malformace srdce, kostního skeletu, nervového a endokrinního systému..

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci, výskytu léze, se rozlišují formy Hirschsprungovy choroby:

  • Rektální (zahrnuje ampulární, nadampulární, perineální) - aganglioza se nachází u 25% pacientů v konečníku.
  • Rektosigmoidální - nejčastější lokalizace, je detekována u 70% pacientů, může pokrýt pouze oblast sousedící s konečníkem nebo ovlivnit celé sigmoidální tlusté střevo.
  • Segmentální - v rektosigmoidní zóně je vytvořeno 1,5% případů, jeden nebo 2 postižené segmenty.
  • Mezisoučet - má to 3% všech pacientů, zasahuje pouze do levé poloviny tlustého střeva nebo zachycuje pravou stranu.
  • Celkem - zřídka detekovaná, 0,5% frekvence, způsobuje agangliózu celého tlustého střeva, je možný přechod do tenkého střeva.

Příznaky a průběh

Hirschsprungova nemoc u dětí se projevuje těžkou zácpou. Příznaky jsou detekovány 24–48 hodin po narození v důsledku absence výtoku mekonia u novorozence. Všechny klinické příznaky jsou rozděleny:

  • v prvních dnech - od prvních dnů po narození, kromě nedostatku stolice, je pozorováno zvýšení břicha, nadýmání, pokud nemoc začíná ve vyšším věku, jsou příznaky Hirschsprungovy choroby vyvolány zavedením doplňkových potravin pro kojení;
  • pozdní - drsná hrudník, anémie, prodleva na váze, fekální kameny, příznaky intoxikace, vývojové zpoždění.

Aby bylo dosaženo pohybu střev, musí dítě dát klystýr. Fekální hmota je pevná. Potřeba k defekaci je snížena na úplnou nepřítomnost. Pacienti mohou mít:

  • bolest podél střev;
  • zvýšená tvorba plynu, plynatost;
  • růst velikosti břišní dutiny;
  • paradoxní průjem;
  • porušení všech typů metabolismu;
  • vývoj anémie (anémie);
  • sklon k akutním infekcím;
  • nevolnost a zvracení;
  • náhlý nárůst teploty.

Mezi příznaky Hirschsprungovy choroby u dospělých patří:

  • prodloužená zácpa;
  • zmizení nutkání k defekaci;
  • zvýšená tvorba plynu, neustále nadýmané břicho;
  • intoxikace se projevuje únavou, neschopností dlouho pracovat nebo studovat, bolestmi hlavy, nespavostí.

Fáze nemoci

Během nemoci je obvyklé rozlišovat tři fáze. Kromě toho je každý rozdělen do 2 stupňů závažnosti..

Stupeň kompenzace

Vyvíjí se od prvních dnů života dítěte. Vylučování stolice je narušeno, dětští lékaři doporučují klystýr, kontrolovat výživu kojící matky. Když se pokusíte zavést doplňková jídla, zácpa se stává trvalejší, dítě nadýmá.

V prvním stupni je možné patologii kompenzovat změnou typu jídla, klystýru. Při druhém stupni poruch - zácpa a plynatost nastávají při nejmenší odchylce od nutričního schématu.

Subkompenzační fáze

Slouží jako přechodné období k dekompenzaci a naopak. Zhoršení určuje potřebu sifonových klystýrů.

Dekompenzační fáze

Kromě uvedených příznaků se vyznačuje rostoucími příznaky intoxikace, zvracením, nedostatkem chuti k jídlu u dítěte, mírným zlepšením po klystýru v prvním stupni a absencí jakékoli reakce na konzervativní terapii a příznaky zhoršeného vývoje ve druhém.

U dospělých se Hirschsprungova choroba projevuje, pokud jsou postižené úseky malé oblasti. Patologie si udržuje kompenzaci po dlouhou dobu. Mírný kurz v dětství vám umožňuje konzultovat lékaře již dospělého.

Projevy jsou stimulovány minulými nemocemi žaludku a střev, patologií slinivky břišní. Prvními příznaky jsou často neurčitá bolest břicha, plynatost. Pokusy o vytvoření defekace laxativy nejsou vždy úspěšné, závislost se rychle rozvíjí.

Způsoby, jak identifikovat problém

Lékař může podezření na Hirschsprungovu chorobu po prohlídce ampule rekta sigmoidoskopem. Tato technika je k dispozici na jakékoli klinice. V části ampulky po přípravě na postup neexistují žádné výkaly. Kamenné útvary jsou vidět výše.

Fibrocolonoskopie se provádí v krátkodobé anestezii. Metoda umožňuje zkoumat vnitřní povrch tlustého střeva, odebrat materiál z podezřelých částí sliznice pro histologické vyšetření (biopsie).

Biopsií se stanoví konečná diagnóza. Pouze tato studie umožňuje identifikovat nepřítomnost ganglií. Metoda speciálního histochemického barvení řezů určuje aktivitu mediátoru parasympatických vláken acetylcholinesterázy odpovědných za přenos nervového impulsu..

Rentgenové diagnostické techniky (fluoroskopie s předběžným podáním kontrastní směsi barya nebo její zavedení v klystýru - irrigoskopie) - umožňují sledovat střevní motilitu, identifikovat nesousedící oblasti, zhoršenou průchodnost, prodloužení a rozšíření smyček, zúžení zón, mechanické zúžení způsobené neoplazmy.

Technika anorektální manometrie - provádí se u starších dětí, poskytuje informace o tónu anorektálních svalů, společné koordinaci svěračů a střevní stěny. Genetická analýza - studie specializované laboratoře v zónách 10 a 11 genu RET, identifikace dalších genotypů je považována za neinformativní.

Jaká onemocnění by měla být odlišena od Hirschsprungovy choroby?

Diferenciální diagnostika agangliozy vyžaduje srovnání symptomů a nálezů vyšetření:

  • se zapojením novorozenců do mekonia;
  • stenóza terminálního ilea;
  • odrůdy střevní obstrukce;
  • megakolon je také zděděná patologie, ale spočívá ve zvětšování velikosti tlustého střeva bez agangliosis;
  • dolichosigma - charakterizovaná expanzí a prodlužováním pouze sigmoidního střeva, vytvářejí se další smyčky, dětští lékaři spojují tyto poruchy s příčinou zácpy u 40% dětí;
  • obvyklá zácpa způsobená střevní atonií.

Kontroluje se „spoluvina“ nepřítomnosti ganglií ve tlustém střevě s různými endokrinními poruchami, hypovitaminózou a nádorovými formacemi..

Jak léčit Hirschsprungovu nemoc bez chirurgického zákroku?

Léčba Hirschsprungovy choroby u dětí začíná použitím konzervativních metod. Tyto zahrnují:

  • speciální výživa - kojenci dostávají intravenózní injekci výživných proteinových roztoků, starším dětem se doporučuje, aby do svého každodenního menu zahrnuli produkty zvyšující peristaltiku (ze zeleniny - je třeba vařit řepu, zelí, mrkev, ovoce - jablka, švestky, meruňky, kefír, pohanka a ovesné vločky) ;
  • fyzioterapeutická cvičení a masáž žaludku ve směru hodinových ručiček;
  • očistné a sifonové klystýry;
  • vitaminy - jsou předepisovány za účelem detoxikace a posílení imunity;
  • probiotické přípravky - přispívají k udržování složení střevní flóry.

Konzervativní léčba je účinná ve vzácných případech s rektálními a segmentálními lézemi. Chirurgická metoda je základní, ale zahrnuje přípravu pacienta terapií.

Použití chirurgické léčby

Hirschsprungova nemoc u novorozenců hrozí narušením vývoje dítěte, infekcí. Podle naléhavých indikací se doporučuje co nejdříve provést těžkou operaci.

Podstata intervence: provede se resekce (odstranění) spodní části střeva a vytvoření anastomózy mezi zbývající částí a konečníkem. Během operace se lékaři snaží co nejvíce chránit střeva. Z existujících metod je jednotlivec pro konkrétní dítě vybrán v závislosti na věku, stádiu a stupni poškození, pravděpodobném riziku komplikací.

Pokud jde o plánovanou léčbu, názory pediatrických chirurgů se liší. Někteří - doporučují, aby dítě do jednoho roku zajistilo vytvoření kolostomie - v první fázi přiveďte konec střeva na kůži přední břišní stěny. Přidělené výkaly budou shromažďovány v kolostomickém vaku.

Druhá fáze se doporučuje ve vyšším věku. Díra na břišní stěně je sešitá a tlusté střevo a konečník jsou spojeny se zdravým koncem. Při uspokojivém stavu pacientů je operace odložena na dva nebo čtyři roky věku. Tentokrát se provádí konzervativní terapie..

Technika dvoustupňové kolostomie je považována za traumatickou intervenci, takže jiný názor prokazuje potřebu a možnost propojení fází léčby. Ve specializovaných klinikách dítěte s Hirschsprungovou chorobou pracují v jedné fázi a dokonce používají transanální přístup bez otevření břišní dutiny.

Z pozorování chirurgů vyplývá, že se používají různé typy intervencí. Nejčastější zůstává potřeba resekce ileocekálního řezu a překrytí s ileostomií (33,3% všech operací). 20% pacientů vyžaduje pravostrannou hemicolectomii (odstranění vzestupu a slepého střeva). U 13,4% pacientů je nutná kombinovaná resekce tlustého střeva a konečníku.

Co je nutné v pooperačním období?

Po operaci vyžadují pacienti období zotavení až šest měsíců. Trvání závisí na závažnosti před zásahem. V oblasti intervence vždy existuje vysoké riziko infekce. Lékař to posuzuje podle zvýšení teploty, výskytu zvracení, průjmu, nadýmání.

Správný akt defekace není vytvořen okamžitě. U ¼ provozovaných dětí je možné zdržení stolice nebo nedobrovolné vypuštění stolice. Takový průběh je častěji pozorován u dětí s jinými lézemi vnitřních orgánů..

Křeslo se postupně vrací k normálnímu stavu. Vážení dítěte ukazuje normalizaci přírůstku na váze a fyzického vývoje. Chirurgové sledují operované dítě po dobu nejméně 1,5 roku.

  • zeptejte se dítěte na pocity, identifikujte vývoj nepohodlí;
  • organizovat dietní stravu, dodržovat režim krmení;
  • dokud se nevytvoří reflex k defekaci, je nutné provádět čistící klystýry současně;
  • pravidelně se věnujte fyzické léčbě svého dítěte.

Možné komplikace

Bez chirurgického ošetření se dítě změní na zdravotně postiženého v důsledku neustálých klystýrů, porušování všech typů metabolismu, anémie. Taková onemocnění jako enterokolitida se zánětem tenkého a tlustého střeva se často přidávají k patologii a získávají chronický průběh; střevní obstrukce v důsledku fekálních kamenů.

Akumulace toxinů způsobuje progresivní intoxikaci. Poškození a prasknutí střevní stěny fekálními kameny je možné s rozvojem peritonitidy a smrti.

Předpověď

Včasná chirurgická léčba zabraňuje komplikacím a dosahuje uzdravení u 96% pacientů. Pokud rodiče odmítnou operaci v kojeneckém věku, dosáhne úmrtnost 80%.

Zácpa je vážný střevní problém. Vzhled v dětství vyžaduje identifikaci příčiny a optimální léčbu. Odložení operace a neoprávněné přijímání různých lidových prostředků vede ke komplikacím, potřebě zásahu ze zdravotních důvodů.

Hirschsprungova nemoc: příčiny, příznaky a léčba

Takové komplexní vrozené onemocnění, jako je Hirschsprungova nemoc, se vyskytuje u dospělých i dětí. Hlavním patologickým projevem je konstantní zácpa. V tomto případě se symptomatologie prohlašuje od prvních dnů života, liší se genetickým původem. Podle statistik onemocní chlapci 4-5krát častěji než dívky. Terapie onemocnění se provádí chirurgicky, protože konzervativní metody požadované účinnosti nepřinášejí.

Podstata nemoci

Hirschsprungova choroba je vrozená patologie tlustého střeva, která se vyskytuje v důsledku defektů ve vývoji plexů nervů. Přispívá k výskytu zácpy i ke změně velikosti střeva..

Vzhled této patologie může ovlivnit řada důvodů. V současné době bylo napsáno několik vědeckých článků, které popisují podobné onemocnění. Nemoc se ve většině případů vyskytuje s absorpčními defekty v tlustém střevě a také s dlouhodobou zácpou. V souladu s lékařským výzkumem a statistikami je na patologii, jako je Hirschsprungova choroba, zvláště náchylná pouze polovina muže..

U dětí je ve 20% diagnostikována další vrozená onemocnění nervového systému, jakož i patologie srdce a krevních cév a urogenitálního systému. U dětí s Downovým syndromem je Hirschsprungova choroba několikanásobně vyšší než u dětí bez chromozomálních defektů.

U právě narozených dětí je patologický klinický obraz přímo určen výškou a rozsahem umístění oblasti agangliozy. Bez ohledu na výše uvedená data se symptomatologie onemocnění projevuje jasně. Například, pokud je zóna agangliozy vysoko umístěna na konečníku a je rozšířena, budou příznaky ostré a zvláště živé.

První zmínka o nemoci

Svět se poprvé dozvěděl o Hirschsprungově nemoci v pediatrii v roce 1888 a popsal ji dětský lékař Harald Hirschsprung. Sledoval dva chlapce s nemocí, kteří následně zemřeli na přetrvávající zácpu..

Nemoc spočívá v tom, že je narušena inervace tlustého střeva a jeho spodních částí, díky čemuž je snížena peristaltika agangliového segmentu. Když se u pacienta vyvinou takové poruchy, hromadí se střevní obsah, což vede k zácpě. Patologie se ve většině případů projevuje u pacientů do deseti let. V medicíně se rozlišuje několik klinických stadií a anatomických forem Hirschsprungovy choroby (ICD 10 - Q43.1.).

Anatomické formy jsou pozorovány následovně:

  • Rektální forma - často se objevuje v následujících dvou typech: první přispívá k porážce perineum v rektální oblasti, zatímco druhá ovlivňuje nadampulární a ampulární části konečníku..
  • Segmentová forma, která se projevuje buď segmentem v rektosigmoidním přechodu, nebo dvěma segmenty a oblastí, které jsou umístěny mezi nimi.
  • Rectosigmoidal. Jeho první typ způsobuje poškození distální třetiny střeva sigmoidního tlustého střeva, druhého až celého sigmoidního tlustého střeva nebo jeho většiny.
  • Mezisoučet, který ovlivňuje buď pravou polovinu tlustého střeva, nebo levou.

Zácpa je také obvykle rozdělena do takových odrůd: časná a pozdní. Časná zácpa je střevní porucha, která se objevuje od prvních dnů života dítěte a později - výskyt fekální intoxikace, podvýživy a anémie.

Příčiny

Mnoho vědeckých a lékařských studií prokázalo vliv řady faktorů na výskyt a vývoj Hirschsprungovy choroby. Bylo stanoveno, že od pátého do dvanáctého týdne se u plodu tvoří nervové kongesce, což je nezbytné pro normální fungování trávicího systému. V některých případech se tento proces zastavuje z několika důvodů, což zase přispívá k tvorbě patologie. To může zahrnovat:

  • DNA mutace a strukturální defekty.
  • Dědičná predispozice.

U dětí je Hirschsprungova choroba charakterizována několika hlavními formami:

  • Kompenzace, která je stanovena odborníky od prvních dnů po narození dítěte a je eliminována bez problémů pomocí speciálních čistících klystýrů.
  • Subkompenzováno, projevující se zhoršením celkového stavu pacienta. U této formy postrádají očistné klystýry náležitou účinnost. V průběhu času se u pacienta vyvíjí závažnost a bolest v podbřišku, dušnost a výrazné metabolické poruchy.
  • Dekompenzovaná forma Hirschsprungovy choroby, vyjádřená jako pocit těžkosti v podbřišku a nadýmání. Laxativa a speciální klystýry nepřináší požadovaný výsledek, ale pouze zhoršují situaci. Pod vlivem mnoha různých faktorů se vytváří akutní střevní obstrukce.

Akutní fáze tohoto onemocnění je charakteristická pro novorozence ve formě průchodnosti s nízkým střevem, což je ve většině případů vrozený faktor.

V případě, že si rodiče všimnou jakýchkoli abnormalit a odchylek ve zdraví dítěte, měli byste okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, protože čím dříve je stanovena správná diagnóza, tím dříve bude zahájena příslušná léčba a bude více šancí na úspěšný výsledek lékařských postupů.. Kromě výše uvedeného je třeba mít na paměti, že jakékoli samoléčení může způsobit nepříjemné následky a dokonce vést k úmrtí pacienta..

Proto, aby se vaše dítě před takovou chorobou uchránilo, pokud se objeví první příznaky, musíte se neprodleně poradit s lékaři.

Projevy této patologie u dospělých

Obecně jsou příznaky Hirschsprungovy choroby (prezentováno na fotografii) stanoveny na základě absence akumulace řady nervových buněk (ganglií) zapojených do motorické funkce střeva a úrovně zánětu ve stěně tlustého střeva. Pokud chybí malý počet nervových buněk, bude vás o tom informovat později.

Hlavní příznaky Hirschsprungovy choroby u dospělých jsou:

  • Konstantní zácpa od útlého věku je hlavním projevem nemoci. Pacienti používají nepřetržitě klystýr. Není žádné nutkání vyprázdnit střevo. Zřídka volné stolice (průjem).
  • V tlustém střevě je cítit spazmolytická bolest.
  • Nadýmání, které se vyznačuje nadměrným nadýmáním v žaludku.
  • Nadýmání.
  • Přítomnost „fekálních kamenů“ ve formě tvrzené husté stolice.
  • Heterochromie je částečně pozorována, různá místa duhovky v jednom oku jsou nerovnoměrně zabarvena. Podobný jev je výsledkem relativního nedostatku pigmentu (melanin).
  • Intoxikace těla pacienta v důsledku toxických látek, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace jeho obsahu se závažným průběhem nemoci v dlouhé historii.

Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí jsou uvedeny níže..

Jak se nemoc projevuje u dětí?

Klinické příznaky nemoci jsou vyjádřeny různými způsoby, záleží na závažnosti patologie (nakolik je postižen střevní trakt). Patologické příznaky jsou detekovány ihned po narození dítěte. Někdy je však lze nalézt jak v adolescenci, tak v adolescenci. U novorozence a starších dětí jsou příznaky Hirschsprungovy choroby následující:

  • původní výkaly (meconium) u dítěte neodcházejí;
  • objevuje se zvracení (v některých případech se žlučou), průjem nebo zácpa, nadměrná tvorba plynu;
  • zvýšení břicha, náchylnost k těžké zácpě;
  • zpoždění ve vývoji a růstu, které je spojeno s poruchami absorpce a výskytem malabsorpčního syndromu.

Anémie se často vyskytuje v důsledku dlouhodobé ztráty krve spolu s výkaly. Aganglióza s těžkou intoxikací je doprovázena zvětšeným tlustým střevem.

Metody diagnostiky patologie

K určení správné diagnózy musí ošetřující lékař provést úvodní vyšetření pacienta a podrobně prostudovat jeho historii. Po ukončení vyšetření specialista určí pacienta veškerá nezbytná diagnostická opatření:

  • soubor anamnézy, která pomůže určit, zda některý z členů rodiny trpěl takovou chorobou;
  • rektální diagnóza, která odhaluje prázdnou ampulku konečníku s bolestivou a prodlouženou zácpou;
  • sigmoidoskopie je vyžadována pro vizuální analýzu defektů a možných odchylek, kromě výše uvedených faktorů, tento postup umožňuje identifikovat přítomnost fekálních kamenů u pacienta a vidět distální zúžené řezy;
  • biopsie nebo kolonoskopie zase přispívá k podrobnému zkoumání tkáňového místa za účelem stanovení abnormálního vývoje nebo nepřítomnosti plexů nervů;
  • anorektální manometrie - speciální studie, která vám umožní měřit tlakové indikátory ve vnitřním svěrači a tlustém střevu;
  • Střevní ultrazvuk.

Poslední metodou konečného potvrzení nemoci je rentgenová diagnostika, která spočívá v projevu zvláštních faktorů, které umožňují podrobnější a podrobnější vyšetření všech změn v úlevě na sliznici, přítomnosti zúžených míst v distálních střevních řezech.

Poté, co byly provedeny diagnostické studie a byly identifikovány patologie, jsou pacientovi předepsána nezbytná terapeutická opatření.

Samotný proces hojení sestává z několika procedur, jejichž účinek je zaměřen na eliminaci defektů a obnovení normálního fungování lidského těla.

Jsou-li všechna ustanovení ošetřujícího lékaře plně dodržena, dosahuje pacient uspokojivého výsledku léčby mnohem rychleji ve srovnání s částečným provedením postupů uvedených na ambulantní kartě..

Chirurgie pro takovou patologii je nutná k odstranění defektů odstraněním celé aganglionické oblasti za účelem rozšíření oddělení, jakož i zachování části fungujícího lidského tlustého střeva. Existuje několik typů operací, jejichž výběr je přímo určen následujícími faktory: fáze onemocnění, jeho forma a věk pacienta.

Jaké komplikace jsou možné po operaci Hirschsprungovy choroby?

Komplikace této choroby

V některých případech, kdy byla diagnóza provedena pozdě nebo byla léčba patologie nesprávná, existuje u dospělých a dětí následující komplikace:

  • chronický zánět střeva bez včasné léčby je charakterizován rychlým rozšířením a může vést k úmrtí pacienta;
  • fekální intoxikace;
  • otrava lidského těla toxiny, které byly vyvinuty nezávisle;
  • vzhled pevných výkalů, které narušují střevní strukturu, která se projevuje intenzivní bolestí v břiše;
  • nedostatek železa v těle.

Léčba nemocí

Hlavní léčba Hirschsprungovy choroby (ICD 10 - Q43.1.) Je provádění chirurgického zákroku. Existují však situace, kdy může konzervativní terapie pomoci. Taková léčba zřídka umožňuje dosáhnout pozitivního výsledku, ale může být považována za přípravnou fázi před operací. To zahrnuje:

  • Dietní strava: zelenina, ovoce, mléčné výrobky, které nezpůsobují tvorbu plynů.
  • Stimulace peristaltiky prostřednictvím fyzioterapie, masáže a fyzioterapie.
  • Použití čistících klystýrů.
  • Infuze intravenózních proteinových přípravků a roztoků elektrolytů.
  • Použití vitamínových komplexů.

Pokud konzervativní léčba Hirschsprungovy choroby nedává požadovaný výsledek nebo je nemoc ve stavu zanedbávání, je pacientovi předepsán chirurgický zákrok. Po zákroku podstoupí pacienti rehabilitační období, po kterém začnou plně žít a zapomínají na tak hroznou patologii.

Chirurgie zahrnuje následující kroky:

  • Pokud byla stanovena diagnóza, jako je Hirschsprungova nemoc, slouží to jako základ operace. Hlavním cílem včasné terapie (u dětí i dospělých) je v některých případech eliminace všech rozšířených oddělení a aganglionického regionu, podpora funkční části tlustého střeva..
  • Pro malé pacienty byly vytvořeny operace radikálního typu (Soave, Duhamel, Swanson), v dospělosti nemohou být provedeny v čisté formě kvůli anatomické specifičnosti nebo projevené skleróze ve svalových a submukózních střevních membránách.

Nejvhodnějším způsobem, jak se zbavit dospělých a dětí agangliozy, je modifikovaná Duhamelova operace, která byla vyvinuta ve Výzkumném ústavu proctologie. Výhody a podstata intervence: bezpečnost a aseptický provoz;

  • maximální eliminace aganglionické zóny s vytvořením krátkého pařezu konečníku;
  • eliminace porušení interního svěrače v konečníku.

Minimalizace negativních důsledků

Pro minimalizaci průjmu, zácpy a dalších negativních příznaků po operaci Hirschsprungovy choroby se doporučuje dodržovat speciální dietu založenou na potravinách bohatých na vlákninu..

Komplikace po operaci mohou být následující: výskyt enterokolitidy způsobené střevní infekcí, a proto se zvýšenou teplotou, průjem a zvracením, příznaky střevního krvácení, měli byste okamžitě kontaktovat specialistu.

Recenze Hirschsprungovy choroby

Recenze o této nemoci jsou k dispozici, ale v malém množství. Pokud je nemoc jednoduchá, doporučuje se lidem, aby opustili operaci a zahájili symptomatickou terapii pomocí sifonových klystýrů..

Diagnostika v rané fázi pomůže vyhnout se různým komplikacím..

Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova choroba (aganglioza tlustého střeva, vrozený megakolon) je vrozeným nesprávným vývojem tlustého střeva spojeným s porušením struktury nervových uzlin (ganglií), které jsou odpovědné za vedení impulsu pro svalové struktury, a v důsledku toho i snížení tlustého střeva..

Ganglia jsou formace nervových buněk. Příčinou Hirschsprungovy choroby je narušení mikrostruktury ganglií, nedostatek dostatečného počtu nervových buněk v nich. Stupeň nedostatečného vývoje se může lišit - od úplné agangliozy po částečnou dysfunkci nervových uzlů. Absence kontrakce části tlustého střeva vede ke stagnaci fekálií, nemožnosti je posouvat níže - k výstupu ze střeva. Proto je hlavním projevem nemoci přetrvávající těžká zácpa.

Etiologie Hirschsprungovy choroby

V současné době nebyla stanovena přesná příčina patologie. Je spolehlivě známo, že během těhotenství je u dítěte narušena tvorba nervových struktur tlustého střeva. Proto je nemoc vždy vrozená, to znamená, že se objevila během vývoje plodu.

Důvodem je genetická predispozice: existuje jasná dědičná závislost. Příčinou vývoje nemoci může být také mutace genů odpovědných za tvorbu nervových struktur tlustého střeva. Stojí za zmínku, že u chlapců se onemocnění vyskytuje čtyřikrát nebo vícekrát častěji než u dívek.

Klasifikace Hirschsprungovy choroby

Podle místa a objemu léze:

  • Rektál (léze konečníku, 25% případů);
  • Rektosigmoidální (léze sigmoidního tlustého střeva, 70% případů)
  • Segmentální (léze jednoho nebo více segmentů rektosigmoidního spojení nebo sigmoidního tlustého střeva, 1,5% případů);
  • Mezisoučet (léze levé nebo pravé části tlustého střeva, 3% všech případů);
  • Celkem (poškození celého tlustého střeva a někdy i části malých, 0,5% případů).

Podle úrovně kompenzace:

  • Odškodnění: zácpa neovlivňuje kvalitu života.
  • Subcompensated: vytvořený v mírných formách, kromě zácpy, je zde chronická porucha příjmu potravy, chronická intoxikace. Jejich příznaky: hubnutí, nedostatek vitamínů, polydefitní stavy. Pro pohyb střev je nutná další pomoc ve formě klystýrů, čípků, projímadel.
  • Dekompenzace je nejtěžší. Střevní obstrukce, která se časem vytváří. Vyžaduje konstantní mechanický pohyb střev s klystýrem. Dystrofické a intoxikační projevy v této formě jsou nejvýraznější.

KLINICKÉ OTÁZKY Hirschsprungovy choroby

Hirschsprungova choroba se vyznačuje hlavně zácpou - těžkou, prodlouženou, rezistentní k léčbě. Aganglioza se vždy projevuje od narození. Mechanismus tvorby fekálních blokád v tlustém střevě v důsledku porušení kontraktility části tlustého střeva je kumulativní. To znamená, že se klinický obraz v průběhu času zhoršuje.

Jiné projevy Hirschsprungovy choroby

  • nestabilní stolice - zácpa - průjem, s přetrvávající tendencí k zácpě;
  • bolest podél tlustého střeva, nadměrné plynatost, kolika a nadýmání;
  • příznaky intoxikace, nevolnost, zvracení, slabost. Intoxikace zpožděním toxického odpadu ve střevech;
  • s palpací v břiše jsou stanoveny fekální kameny. Jedná se o objemné útvary zhutněných výkalů, které se hromadí v nataženém atonickém tlustém střevě.

Heterochromie je mozaika, nerovnoměrné zbarvení duhovky jednoho oka. Je to způsobeno porušením metabolismu pigmentů..

Diagnóza Hirschsprungovy choroby

Lékař zkoumá a vede rozhovory s rodiči malého pacienta (nemoc je detekována v dětství, jak se objevuje ihned po narození). Specialista se zajímá o to, jak dlouho se objevila zácpa, jejich trvání a výskyt podobných problémů u blízkých příbuzných. Na palpaci se nachází zvětšené, kondenzované tlusté střevo. Prstové vyšetření ukazuje, že konečník je prázdný i při dlouhé zácpě.

Podle nařízení Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska č. 73 z roku 2006 [7] a č. 362 z roku 2007 [8] jsou povinnými diagnostickými opatřeními:

  • biopsie - invazivní extrakce malé oblasti tkáně změněné střeva s vyšetřením pod mikroskopem, histologické potvrzení nepřítomnosti dostatečného počtu nervových buněk v nervových drahách;
  • Ultrazvuk střeva;
  • anorektální manometrie - poskytuje informace o tónu komplexu anorektálních svalů a koordinaci kontrakcí svěračů konečníku a konečníku;
  • střevní radiografie s kontrastem.

Hirschsprungova léčba nemocí

Závisí na formě a závažnosti Hirschsprungovy choroby. Je-li konzervativní léčba při zachování kvality života možná u mírných a středně těžkých forem, pak u těžké dekompenzované formy je nutný chirurgický zákrok. Příčinu Hirschsprungovy choroby je možné zcela odstranit pouze odstraněním části postiženého střeva, kde nejsou nervové zakončení. Operace je ve většině případů velmi účinná. Funkce tlustého střeva jsou obnoveny téměř úplně, klinika zmizí.

PORADNÍ ZPRACOVÁNÍ

  • Dieta - asi 60% stravy osoby s problémy s vyprázdněním tlustého střeva by měla být zelenina a ovoce. S výjimkou potravin s fixačním účinkem, jako je káva, silný čaj, čokoláda, hrušky, výrobky z rafinované bílé mouky. Ve stravě by mělo být přítomno dostatečné množství rostlinných olejů a fermentovaných mléčných výrobků. Režim pití v množství 30 ml čisté surové vody na kilogram tělesné hmotnosti denně;
  • Probiotika a prebiotika - léky, které zlepšují stav střevní mikrobioty;

PŘEDPOVĚĎ

Prognóza vyléčení nemoci je příznivá. U mírných forem Hirschsprungovy choroby a podle všech doporučení gastroenterologa netrpí kvalita života pacientů. Chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby ve velké většině případů vede k úplnému obnovení funkce tlustého střeva.

Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova nemoc - co je to? Příznaky a léčba
Hirschsprungova nemoc je poměrně vzácné onemocnění. Projevuje se nejčastěji, v 95% případů, u novorozenců, ale může se vyskytnout u starších dětí a dospělých.

U tohoto onemocnění má pacient patologii nervového systému tlustého střeva. Ve zdravém tlustém střevě jsou na stěnách umístěny speciální nervové plexy, které poskytují schopnost tlustého střeva tlačit obsah správným směrem. Podobné nervové plexy se nacházejí ve svalové vrstvě střeva a jeho submukóze.

Hirschsprungova nemoc se objevuje u mužů podle statistik čtyřikrát častěji než u dívek. Toto onemocnění není zděděno, ale riziko jeho příznaků u dětí nemocných rodičů je v průměru o tři procenta vyšší.

Co to je?

Hirschsprungova nemoc - abnormalita ve vývoji tlustého střeva vrozené etiologie, vedoucí k narušení inervace fragmentu střeva (vrozená agangliosa) - se projevuje přetrvávající zácpou..

U novorozenců je klinický obraz zvláštní a různorodý - souvisí s délkou a výškou umístění (ve vztahu k konečníku) zóny agangliozy. Míra výskytu Hirschsprungovy choroby: 1: 5 000 novorozenců.

Patogeneze

Ganglionické (nebo gangliové) buňky jsou obecným názvem pro některé typy velkých neuronů, které ve střevě jsou zodpovědné za spojení mezi nervovými strukturami. Během ontogeneze migrují gangliové buňky z horního střeva do distální oblasti.

Poškozená migrace vede k vytvoření aganglionického úseku střeva (funkční zúžení zóny) se sníženou nebo zcela chybějící inervací (schopnost provádět translační kontraktilní pohyby). V některých případech se agangliové místo může abnormálně rozšířit a vytvořit megakolon, což je jedna z vážných komplikací Hirschsprungovy choroby..

Lokalizačním místem aganglionického místa je zpravidla distální tlusté střevo. Ve vzácných případech existují formy Hirschsprungovy choroby, ve které se agangliový segment tvoří na místě ze sloupce sleziny, nebo se vyvíjí aganglioza celého tlustého střeva. U této formy onemocnění mají pacienti úplnou paralýzu peristaltiky.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost příznaků Hirschsprungovy choroby závisí na věku, rozsahu poškození a anamnéze..

  1. Hnačka se objevuje pravidelně.
  2. Nadýmání je pozorováno. Plyny se hromadí ve střevech.
  3. Zácpa Toto je nejzákladnější příznak nemoci. U některých dětí nemusí být stolice pozorována několik týdnů. S těžkým průběhem nemoci je proces defekace obecně nemožný bez klystýru.
  4. U novorozenců meconium (první pohyby střev) odjíždí pozdě (ve dnech 2-3) nebo neodlévá vůbec.
  5. Dítě zažívá bolest ve střevech. Je náladový, pláče, přitahuje kolena k bříšku.
  6. Žaludek nabývá nabobtnalého tvaru. Pupek je zploštělý nebo otočený. Žaludek má asymetrický tvar..
  7. Intoxikace těla. Dítě odmítá jídlo, přibírá na váze. Může dojít ke zvýšení teploty.
  8. S aktem defekace odcházejí „fekální kameny“ (husté pohyby střev). K úplnému vyprázdnění nedochází. Stolička je nepříjemná. Svým vzhledem vypadají jako tenká stuha.

Pokud anomálie nepokrývá celé střevo, jsou příznaky novorozenců zcela rozmazané. U kojeného dítěte se stolice vyznačuje polotekutou konzistencí. Tělo je může bez problémů vyloučit..

První problémy se objevují v době, kdy drobky začnou zavádět do stravy doplňkové potraviny. Jídlo pro dospělé vede ke zhutnění výkalů. Objeví se střevní obstrukce, jsou pozorovány příznaky intoxikace. Zpočátku klystýr pomáhá vyrovnat se s takovou klinikou. V budoucnu tato událost již nepřinese úlevu.

Hirschsprungova stádia nemoci

Vzhledem k dynamice onemocnění a měnícím se příznakům lékaři rozlišují taková stádia nemoci:

  • Odškodnění - zácpa byla zaznamenána již od dětství, očistné klystýry ji bez problémů odstraňují po dlouhou dobu
  • Subkompenzované - klystýry postupně klesají, stav pacienta se zhoršuje: snižuje se tělesná hmotnost, závažnost a bolest v břiše, dušnost; Označte těžkou anémii, metabolické poruchy. Stav subkompenzace se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby
  • Decompensated - čištění klystýrů a projímadel málokdy vede k úplnému pohybu střev. Ve spodní části břicha je pocit těžkosti, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (prudká změna výživy, těžká fyzická námaha) se u pacientů vyvine akutní střevní obstrukce. U dětí je často pozorována dekompenzace s mezisoučty a celkovými formami lézí..
  • Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců ve formě nízké vrozené střevní obstrukce.

U Hirschsprungovy choroby je na rozdíl od jiných příčin zácpy (nádor, atonická zácpa u seniorů s ulcerativní kolitidou) charakteristická zácpa od narození nebo raného dětství.

Rodiče často označují přítomnost endokrinních, mentálních a neurologických abnormalit. Nemoc může být doprovázena dalšími vrozenými anomáliemi: Downova choroba, nezavření měkkého patra.

Komplikace

Hirschsprungova vrozená anomálie často vede k rozvoji všech druhů komplikací. Jejich skupina zahrnuje:

  1. Anémie.
  2. "Fekální" intoxikace. Tato komplikace je výsledkem otravy těla hromaděním toxických látek..
  3. Vývoj akutní enterokolitidy. S rychlým progresí takového zánětu je možný fatální výsledek..
  4. Tvorba fekálních kamenů. V tomto případě se vytvoří takové pevné hmoty, které mohou narušit integritu střevních stěn.

Nelze se domnívat, že vrozená anomálie střevního vývoje projde sama o sobě. Další kvalita života dítěte a nedostatek změn v celém těle závisí na včasné léčbě patologie.

Léčba Hirschsprungovy choroby

Terapie onemocnění konzervativními metodami je neúčinná, taková terapeutická opatření jsou obvykle předepisována jako příprava k chirurgickému zákroku. Jedinou účinnou léčbou Hirschsprungovy choroby je chirurgický zákrok. V každém případě se používá individuální přístup a zvažují se tři možnosti léčby:

  1. Použití konzervativních metod léčby chronické zácpy až do vyřešení otázky vhodnosti chirurgického zákroku.
  2. Odložení operace, pro kterou se používá metoda použití dočasné kolostomie
  3. Pohotovostní chirurgie

Na základě mnohaletých zkušeností se lékaři domnívají, že věk 12-18 měsíců je pro takovou operaci optimální. Pokud je však při konzervativní léčbě pozorován trvalý proces kompenzace, může být intervence odložena na 2–4 ​​roky.

Rovněž stojí za zvážení, že pokud je operace odložena a zpožděna s její implementací, začínají v těle pacienta nežádoucí sekundární změny: zvyšuje se riziko rozvoje enterokolitidy, dysbiózy a metabolismu bílkovin. Proto je důležité, aby lékař zachytil tuto linii, když přijde optimální věková hranice pro operaci, a stále neexistují žádné živé projevy sekundárních změn..

Konzervativní léčba

Hlavním cílem této terapie je neustálé čištění střev. Za tímto účelem lékaři doporučují následující opatření:

  • Strava. Předepisuje ji pouze lékař. Výběr je omezen na výrobky s projímavým účinkem: zelenina (mrkev, řepa), ovoce (švestky, jablka), cereálie (ovesné vločky, pohanka), mléčné výrobky (fermentované pečené mléko, kefír).
  • Fyzická cvičení. Lékař doporučí speciální terapeutická cvičení. Stimuluje peristaltiku a posiluje tisk..
  • Masáž. Denní masáž dolní části břicha. Stimuluje přirozenou pohyblivost a čištění střev..
  • Vitamíny Posiluje tělo a chrání před negativními účinky toxických látek.
  • Čistící klystýr. Dítě potřebuje neustálé čištění střev.
  • Probiotika Léky stimulují fungování střeva a saturují jej prospěšnou mikroflórou.
  • Proteinové přípravky. Roztoky elektrolytů se podávají intravenózně. Jsou doporučovány pro výrazné příznaky podvýživy..

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek nebo je nemoc v pokročilém stádiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba.

Chirurgická operace

Po sérii vyšetření chirurg rozhodne, kdy a jak provést operaci. Měl by být prováděn v nejvýhodnějším období, nikoli během exacerbací. Jaká je podstata chirurgické metody? Postižený segment je vyloučen, po kterém jsou spojeny zdravé části tlustého střeva. Operace může být dvou typů:

  1. Okamžitý. Aganglionická zóna tlustého střeva je zkrácena. Zdravá část tlustého střeva se okamžitě spojí s konečníkem.
  2. Dva momenty. Nejprve je provedeno zkrácení, poté kolostomie (část střeva je zobrazena na povrchu břicha). Fekální hmoty jsou vypouštěny do speciální nádoby - kolostomického vaku. Po adaptačním období se provede druhá část operace: zdravé části zrezaného střeva jsou propojeny.

Všichni pacienti podstupující chirurgický zákrok by měli podstoupit klinické pozorování za účelem vyhodnocení funkčních výsledků léčby a identifikace a korekce pozdních komplikací způsobených operací. Doporučuje se podstoupit lékařskou prohlídku a lékařskou pomoc každý týden měsíc po operaci. V průběhu celého roku pak mohou být vyšetření prováděna každé 3 měsíce.

Hirschsprungova nemoc u dětí má poměrně příznivou prognózu. Většina operací k odstranění vadné části tlustého střeva probíhá bez dalších komplikací, ale pouze pokud rodiče nebo samotné dítě dodržují doporučení lékaře a pravidelně podstupují vyšetření.

Hirschsprungova nemoc - léčba a recenze po operaci. Příznaky, příčiny u dětí a dospělých

U dětí i dospělých se vyskytuje komplexní vrozené onemocnění. Hlavním projevem nemoci je konstantní zácpa. Hirschsprungova nemoc se pociťuje od prvních dnů života a má dědičný charakter, podle statistik jsou chlapci 4-5krát častěji nemocní než dívky. Léčení nemoci se provádí pomocí chirurgického zákroku, protože konzervativní léčba nepřináší požadovanou účinnost.

Co je to Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je vrozená tračníková aganglioza (nepřítomnost nervových buněk v plexu Auerbachových svalů a submukózní plexus Meissner), která se vyznačuje nepřítomností kontrakce v postižené oblasti střeva, stagnací stolice v nadložním střevě. Následující klasifikace choroby:

  1. Kompenzovaná forma onemocnění je charakterizována skutečností, že zácpa je zaznamenána již od útlého věku. Čistící klystýry jej snadno eliminují po dlouhou dobu.
  2. Subkompenzovaná forma nemoci se projevuje ve skutečnosti, že v průběhu času nepřijdou klystýři požadovaný výsledek. Pacientův stav se zhoršuje: tělesná hmotnost klesá, osoba se velmi obává závažnosti, bolesti břicha, objevuje se dušnost. Všimněte si těžké anémie, změn metabolického procesu.
  3. Dekompenzovaná forma onemocnění se vyznačuje tím, že projímadla a čistící klystýry nevedou k absolutnímu vyprázdnění střevního traktu. Stále přetrvává pocit těžkosti, zejména v podbřišku a nadýmání. Pod vlivem různých podmínek (prudká změna výživy, nadměrná fyzická aktivita) se u pacientů vyvine ostrá střevní obstrukce. U dětí je dekompenzace diagnostikována s mezisoučty a úplnými formami poškození..
  4. Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců s nízkou střevní obstrukcí.

Tabulka: Klasifikace nemoci podle rozsahu léze

Část sigmoidního tlustého střeva

Příčný tlustý střevo, pravá polovina střeva

Příčiny onemocnění

Přesná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena. Kromě příznaků má nemoc určitou podobnost s jinými onemocněními. Pacienti s diagnózou Hirschsprungovy choroby mají zhoršenou elektrickou aktivitu myocytů hladkého svalstva, což ukazuje na přítomnost myogenní složky při vzniku tohoto onemocnění. Hlavní příčiny vzniku nemoci jsou následující:

  1. Změny v přechodu neuroblastů do distálního střeva v ontogenezi.
  2. Druhým důvodem je narušené přežití, proliferace nebo diferenciace migrovaných neuroblastů.
  3. Genetika. Důležitou roli ve vývoji agangliozy hraje dědičnost..
  4. Expozice environmentálním faktorům, chemickým a radiačním látkám, virům.

Příznaky agangliozy u dospělých

Běžné příznaky jsou stanoveny s ohledem na nepřítomnost ganglií (hromadění určitých nervových buněk, které se účastní motorické funkce střeva) a rozsah léze ve stěně tlustého střeva. Čím menší je počet ganglií, tím později se nemoc cítí. Mezi hlavní projevy agangliozy patří:

  1. Konstantní zácpa od dětství je považována za hlavní příznaky nemoci. Pacienti neustále používají klystýr.
  2. Není žádné nutkání vyprázdnit konečník.
  3. Zřídka se vyskytuje průjem (volné stolice).
  4. Antispasmodická bolest podél tlustého střeva.
  5. Nadýmání charakterizované zvýšenou nadýmáním v břiše.
  6. Nadýmání.
  7. Přítomnost „fekálních kamenů“, které mají formu hustých tvrzených výkalů.
  8. Intoxikace těla způsobená toxickými látkami, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace obsahu ve střevě - se závažným průběhem nemoci a dlouhou historií.
  9. Částečné heterochromie - je pozorováno nerovnoměrné zbarvení různých sekcí duhovky jednoho oka. Tento jev je výsledkem relativního nedostatku melaninu (pigmentu).

U dětí

Závažnost klinických příznaků je různá, přičemž se bere v úvahu závažnost (stupeň poškození střevního traktu). Známky nemoci jsou detekovány ihned po narození dítěte. Ale někdy se vyskytují jak v adolescenci, tak v mládí. Hirschsprungova nemoc u novorozenců a starších dětí se projevuje následujícími příznaky:

  • meconium u novorozenců nezmizí (původní výkaly),
  • dochází k zvracení (někdy se žlučem),
  • zácpa nebo průjem,
  • zvýšená tvorba plynu,
  • náchylnost k přetrvávající zácpě,
  • zvětšení břicha,
  • růstové a vývojové zpoždění spojené s poruchou absorpce a malabsorpčního syndromu.
  • anémie je často pozorována v důsledku dlouhodobé ztráty krve stolicí.
  • u těžké intoxikace je aganglioza charakterizována zvýšením tlustého střeva.

Diagnostika

  1. Vyšetření rekta odhalí prázdnou rektální ampuli. Zvýšila se vitální aktivita svěrače, hlavně interního.
  2. Sigmoidoskopie: překážka při průchodu tuhými částmi konečníku, nedostatek fekálií, akutní přechod zúžené distální části do zvětšených proximálních sekcí konečníku, přítomnost fekálií nebo fekálních kamenů v nich, navzdory přísné přípravě střeva na vyšetření.
  3. Průzkum abdominálního rentgenového záření: na rentgenovém snímku se objevují oteklé zvětšené smyčky tlustého střeva, zřídka detekují hladiny tekutin.
  4. Irrigografie: zvětšená, dlouhá smyčka tlustého střeva ovlivňující celou břišní dutinu; jejich průměr dosahuje 10-15 cm a více.
  5. Průchod suspenze barya: normální průchod horním gastrointestinálním traktem kontrastního média (tenké střevo, žaludek), výrazné zpoždění ve zvětšených částech tlustého střeva, z něhož kontrast dlouho nevydrží (až 4-5 dní).
  6. Diferenciální diagnostika, včetně střevního ultrazvuku.
  7. Anorektální manometrie spočívá v měření tlaku konečníku a tlustého střeva.
  8. Kolonoskopie dokazuje rentgenová data.
  9. Biopsie rektální stěny podle Swansona: odřízněte část střevní stěny objemem 1,0 x 0,5 cm na 3–4 cm. Stanovte deficit nebo zpoždění ve vývoji intramurálních nervových ganglií, které se nacházejí ve stěně tlustého střeva..
  10. Histochemické testování je založeno na kvalitativním stanovení aktivity enzymové tkáňové acetylcholinesterázy. Za tímto účelem je prováděna biopsie sliznice konečníku povrchového typu a je zjištěna vysoká aktivita parasympatických nervových vláken sliznice..

Léčba

Hlavní léčba agangliozy je chirurgie. Ale jsou chvíle, kdy probíhá konzervativní léčba. Taková terapie zřídka poskytuje požadovaný výsledek, ale lze ji považovat za přípravnou fázi chirurgické léčby. Taková terapie zahrnuje:

  1. Strava: ovoce, zelenina, fermentované mléko, neplynující produkty
  2. Stimulace peristaltiky masáží, léčebná gymnastika, fyzioterapeutické metody
  3. Použití klystýrů k léčbě
  4. Intravenózní infuze roztoků elektrolytů, proteinové přípravky
  5. Příjem vitamínu.

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek nebo je nemoc v pokročilém stádiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba. Po operaci pacienti procházejí rehabilitačním obdobím a poté začnou žít celý život, zapomněli na své hrozné onemocnění. Chirurgické ošetření zahrnuje:

  1. Diagnóza Hirschsprungovy choroby je indikací k chirurgickému zákroku. Hlavním cílem včasné léčby (jak u dospělých, tak u dětí) je v některých případech úplné odstranění aganglionické oblasti, zvětšení oddělení a udržení zdravé části tlustého střeva..
  2. Radikální operace Swansona, Duhamela, Soave vynalezené pro děti, u dospělých jejich implementace v čisté formě nemůže být způsobena anatomickými rysy nebo projevenou sklerózou v submukózních a svalových membránách střeva.
  3. Nejvhodnější modifikace Duhamelovy operace vyvinutá ve Výzkumném ústavu proctologie pro léčbu agangliózy u dospělých. Podstata operace: aseptický a bezpečný provoz; maximální eliminace aganglionické zóny s vytvořením krátkého pařezu konečníku; odstranění defektu interního svěrače řiti.

Recenze lidí po operaci

Irina „Můj nejstarší syn podstoupil operaci Hirschsprungovy choroby před 10 lety. Operace byla rozdělena do 3 fází: 1 - za 6 měsíců. (po zjištění choroby), 2 a 3 - po roce. Pooperační období jsme si vzali 3 měsíce, ale striktně jsme dodržovali všechna doporučení lékaře: kontrastní koupele, bougieurage, masáže, dieta atd. Mnoho lidí se bojí, že by mohlo dojít k postižení, ale teď mi zbývající dvě jizvy na břiše naznačují tuto hroznou nemoc. “.

Svetlana „Není to tak dávno, moje dcera byla umístěna do dětské chirurgie a podstoupila operaci, aby odstranila část tenkého střeva a 40 cm tlustého střeva. Teď je to pro nás velmi těžké. To může být vyprázdněno do spodních kalhotek až 20 krát po celý den. Ale nechce hrnec, pravděpodobně proto, že bolí švy. “.

Ekaterina „Můj příběh je obecně zajímavý, s touto nemocí jsem chodil dlouhou dobu, operace odstranění střeva spočívala ve dvou fázích, v tuto chvíli jsem odstranil celé střevo, kromě sigma a konečníku. Nikdo mi diagnostikoval Hirschsprungovu chorobu, dali mi po chirurgické léčbě na základě histologických dat: moje střevní epiteliální buňky degenerovaly na buňky pojivové tkáně. “.

Egor „Hirschsprungova nemoc mě obtěžovala, dokud mi nebylo 20 let, ale diagnózu jsem dokázal teprve nyní. Už jsem měl operaci, cítím se dobře, konečně můžu jít na záchod, jinak by to nebylo možné bez klystýru nebo projímadla. “.

Je Důležité Vědět O Průjmu

U kojenců existuje několik typů gastrointestinálních poruch - křeče, nadýmání a kolika. Tvorba velkého množství plynu ve střevě se nazývá plynatost.

Mnoho lidí zažilo alespoň jednou ve svém životě nepříjemný pocit kómy v jícnu nebo krku. Kus v jícnu, jehož příčiny se dozvíme dále, není nezávislou chorobou.