Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova choroba (aganglioza tlustého střeva, vrozený megakolon) je vrozeným nesprávným vývojem tlustého střeva spojeným s porušením struktury nervových uzlin (ganglií), které jsou odpovědné za vedení impulsu pro svalové struktury, a v důsledku toho i snížení tlustého střeva..

Ganglia jsou formace nervových buněk. Příčinou Hirschsprungovy choroby je narušení mikrostruktury ganglií, nedostatek dostatečného počtu nervových buněk v nich. Stupeň nedostatečného vývoje se může lišit - od úplné agangliozy po částečnou dysfunkci nervových uzlů. Absence kontrakce části tlustého střeva vede ke stagnaci fekálií, nemožnosti je posouvat níže - k výstupu ze střeva. Proto je hlavním projevem nemoci přetrvávající těžká zácpa.

Etiologie Hirschsprungovy choroby

V současné době nebyla stanovena přesná příčina patologie. Je spolehlivě známo, že během těhotenství je u dítěte narušena tvorba nervových struktur tlustého střeva. Proto je nemoc vždy vrozená, to znamená, že se objevila během vývoje plodu.

Důvodem je genetická predispozice: existuje jasná dědičná závislost. Příčinou vývoje nemoci může být také mutace genů odpovědných za tvorbu nervových struktur tlustého střeva. Stojí za zmínku, že u chlapců se onemocnění vyskytuje čtyřikrát nebo vícekrát častěji než u dívek.

Klasifikace Hirschsprungovy choroby

Podle místa a objemu léze:

  • Rektál (léze konečníku, 25% případů);
  • Rektosigmoidální (léze sigmoidního tlustého střeva, 70% případů)
  • Segmentální (léze jednoho nebo více segmentů rektosigmoidního spojení nebo sigmoidního tlustého střeva, 1,5% případů);
  • Mezisoučet (léze levé nebo pravé části tlustého střeva, 3% všech případů);
  • Celkem (poškození celého tlustého střeva a někdy i části malých, 0,5% případů).

Podle úrovně kompenzace:

  • Odškodnění: zácpa neovlivňuje kvalitu života.
  • Subcompensated: vytvořený v mírných formách, kromě zácpy, je zde chronická porucha příjmu potravy, chronická intoxikace. Jejich příznaky: hubnutí, nedostatek vitamínů, polydefitní stavy. Pro pohyb střev je nutná další pomoc ve formě klystýrů, čípků, projímadel.
  • Dekompenzace je nejtěžší. Střevní obstrukce, která se časem vytváří. Vyžaduje konstantní mechanický pohyb střev s klystýrem. Dystrofické a intoxikační projevy v této formě jsou nejvýraznější.

KLINICKÉ OTÁZKY Hirschsprungovy choroby

Hirschsprungova choroba se vyznačuje hlavně zácpou - těžkou, prodlouženou, rezistentní k léčbě. Aganglioza se vždy projevuje od narození. Mechanismus tvorby fekálních blokád v tlustém střevě v důsledku porušení kontraktility části tlustého střeva je kumulativní. To znamená, že se klinický obraz v průběhu času zhoršuje.

Jiné projevy Hirschsprungovy choroby

  • nestabilní stolice - zácpa - průjem, s přetrvávající tendencí k zácpě;
  • bolest podél tlustého střeva, nadměrné plynatost, kolika a nadýmání;
  • příznaky intoxikace, nevolnost, zvracení, slabost. Intoxikace zpožděním toxického odpadu ve střevech;
  • s palpací v břiše jsou stanoveny fekální kameny. Jedná se o objemné útvary zhutněných výkalů, které se hromadí v nataženém atonickém tlustém střevě.

Heterochromie je mozaika, nerovnoměrné zbarvení duhovky jednoho oka. Je to způsobeno porušením metabolismu pigmentů..

Diagnóza Hirschsprungovy choroby

Lékař zkoumá a vede rozhovory s rodiči malého pacienta (nemoc je detekována v dětství, jak se objevuje ihned po narození). Specialista se zajímá o to, jak dlouho se objevila zácpa, jejich trvání a výskyt podobných problémů u blízkých příbuzných. Na palpaci se nachází zvětšené, kondenzované tlusté střevo. Prstové vyšetření ukazuje, že konečník je prázdný i při dlouhé zácpě.

Podle nařízení Ministerstva zdravotnictví a sociálního rozvoje Ruska č. 73 z roku 2006 [7] a č. 362 z roku 2007 [8] jsou povinnými diagnostickými opatřeními:

  • biopsie - invazivní extrakce malé oblasti tkáně změněné střeva s vyšetřením pod mikroskopem, histologické potvrzení nepřítomnosti dostatečného počtu nervových buněk v nervových drahách;
  • Ultrazvuk střeva;
  • anorektální manometrie - poskytuje informace o tónu komplexu anorektálních svalů a koordinaci kontrakcí svěračů konečníku a konečníku;
  • střevní radiografie s kontrastem.

Hirschsprungova léčba nemocí

Závisí na formě a závažnosti Hirschsprungovy choroby. Je-li konzervativní léčba při zachování kvality života možná u mírných a středně těžkých forem, pak u těžké dekompenzované formy je nutný chirurgický zákrok. Příčinu Hirschsprungovy choroby je možné zcela odstranit pouze odstraněním části postiženého střeva, kde nejsou nervové zakončení. Operace je ve většině případů velmi účinná. Funkce tlustého střeva jsou obnoveny téměř úplně, klinika zmizí.

PORADNÍ ZPRACOVÁNÍ

  • Dieta - asi 60% stravy osoby s problémy s vyprázdněním tlustého střeva by měla být zelenina a ovoce. S výjimkou potravin s fixačním účinkem, jako je káva, silný čaj, čokoláda, hrušky, výrobky z rafinované bílé mouky. Ve stravě by mělo být přítomno dostatečné množství rostlinných olejů a fermentovaných mléčných výrobků. Režim pití v množství 30 ml čisté surové vody na kilogram tělesné hmotnosti denně;
  • Probiotika a prebiotika - léky, které zlepšují stav střevní mikrobioty;

PŘEDPOVĚĎ

Prognóza vyléčení nemoci je příznivá. U mírných forem Hirschsprungovy choroby a podle všech doporučení gastroenterologa netrpí kvalita života pacientů. Chirurgická léčba Hirschsprungovy choroby ve velké většině případů vede k úplnému obnovení funkce tlustého střeva.

Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova choroba je intrauterinní onemocnění charakterizované nedostatečnou nebo úplnou nepřítomností ganglií v tlustém střevě, které se nazývá agangliosa. Hlavním faktorem ve vývoji patologie je dědičnost mutantního genu. Patogeneze je taková, že vlivem nevysvětlitelných faktorů je proces tvorby trávicího systému narušen..

Mírný průběh nemoci není vyjádřen žádnými příznaky a je diagnostikován u dospělých náhodou, ale s těžkým průběhem nemoci je diagnóza stanovena v prvním týdnu života dítěte. Základem klinického obrazu je absence nezávislé stolice a nutkání k defekaci.

Hirschsprungova nemoc u dětí je diagnostikována s celou řadou instrumentálních vyšetření. Pomocné jsou laboratorní testy a činnosti gastroenterologa.

Léčba nemoci u dětí nebo dospělých je pouze chirurgický zákrok, který zahrnuje vyříznutí poškozené oblasti tlustého střeva.

Podle mezinárodní klasifikace chorob má patologie samostatný význam. Hirschsprungova nemoc má kód podle ICD-10 Q43.1.

Etiologie

Vrozená malformace tlustého střeva, která narušuje regulační funkci orgánu nebo úplné poškození, je diagnostikována u novorozenců v 90% případů, ve zbytku má patologie asymptomatický průběh a je detekována náhodou ve vyšším věku.

Hlavním důvodem vzniku Hirschsprungovy choroby je porušení nervových plexů tlustého střeva, které se vyvíjí od 5 do 12 týdnů vývoje plodu.

  • genetická predispozice;
  • mutantní genová dědičnost.

Riziko vzniku patologie v rodině, kde jedno dítě již trpí podobnou odchylkou, se výrazně zvyšuje. Je třeba poznamenat, že zástupci mužů jsou touto chorobou postiženi více: u chlapců je nemoc diagnostikována asi 5krát častěji než u dívek.

Toto onemocnění velmi často působí jako součást klinického obrazu jiných nemocí, například Downova syndromu, patologií kardiovaskulárního, trávicího a genitourinárního systému.

Klasifikace

V závislosti na tom, kde se nachází patologické zaměření, se tyto formy Hirschsprungovy choroby u novorozenců rozlišují:

  1. Rektální nebo rektální. Do procesu se zapojuje konečník. Porucha může nastat dvěma způsoby - s agangliozou perineální oblasti nebo se poškozením té části orgánu, která je na úrovni křížové kosti.
  2. Rectosigmoid. Kromě konečníku je ovlivněna také část sigmoidu. Tento typ onemocnění je nejčastější..
  3. Mezisoučet. Vyznačuje se anomálií ve vývoji poloviny tlustého střeva. Existuje v několika typech - se zapojením tlustého střeva, s rozšířením patologického procesu na pravou polovinu orgánu.
  4. Celkový. Vyznačuje se nedostatečností nebo úplnou nepřítomností ganglií v celém tlustém střevě.

Specialisté z oboru gastroenterologie rozlišují několik stupňů závažnosti Hirschsprungovy choroby u dětí:

  • kompenzováno - nejsou pozorovány žádné jiné klinické projevy kromě zácpy a celkový stav dítěte se nemění;
  • subkompenzované - nejčastěji se vyvíjí s úplným nebo mezisoučetným průběhem patologie, v symptomatickém obraze, kromě nedostatku nezávislého výtoku stolice, jsou pozorovány anémie a postupné snižování tělesné hmotnosti, a za účelem vyprázdnění střeva je často nutné obrátit se na klystýr;
  • dekompenzovaná - nejzávažnější forma, která se vyznačuje významným zhoršením a vývojem komplikací, zejména střevní obstrukce a dystrofie.

Symptomatologie

Specifické klinické příznaky se častěji objevují již týden po narození dítěte, ale extrémně zřídka (pouze s mírným průběhem) se onemocnění prakticky neprojevuje a stává se diagnostickým překvapením u dospělých.

Příznaky Hirschsprungovy choroby u dětí:

  • zvýšení obvodu břišní dutiny, která se nazývá „žabí žaludek“;
  • zvýšená tvorba plynu;
  • nepřítomnost výtoku mekonia (výkaly dítěte po narození, odcházející v prvních hodinách života) - je pozorována pouze se závažným průběhem patologie;
  • prodloužená zácpa - nezávislý pohyb střev není pozorován po dobu několika týdnů, k úlevě od stavu, rodiče se uchylují k výplachu žaludku;
  • zaostávající za vrstevníky v růstu;
  • ztráta váhy;
  • odmítnutí prsu nebo směsi;
  • vylučování výkalů, které vypadají jako stuha a mají zánět plodu;
  • deformace hrudníku;
  • anémie.

Vývoj syndromu u dospělých je indikován:

  • nedostatek nutkání vyprázdnit střeva od dětství - akt defekace se provádí pouze pomocí očistných klystýrů;
  • průjem - volné stolice zřídka prosakují fekálními kameny;
  • periodické zvyšování objemu přední stěny břišní dutiny;
  • bolest, jejíž lokalizace je v břiše a v oblasti tlustého střeva;
  • příznaky intoxikace - otrava těla se objevuje v důsledku hromadění stolice a toxických látek vylučovaných stolicí;
  • pocit neúplného pohybu střev;
  • záchvaty nevolnosti a zvracení;
  • ostré změny ukazatelů teploty;
  • nerovnoměrná barva duhovky orgánů vidění - je vyjádřena na pozadí nedostatku nebo přebytku melaninu;
  • nadýmání.

Čím méně se vyskytují ganglie v tlustém střevě, objeví se pozdější známky patologie.

Diagnostika

U Hirschsprungovy choroby se projevují spíše specifické příznaky, charakteristické pouze pro malé množství gastroenterologických onemocnění, proto obvykle není problém se stanovením správné diagnózy.

První krok v diagnostice zahrnuje práci lékaře s pacientem:

  • studium anamnézy nejen pacienta, ale i jeho příbuzných - potvrzení dědičné povahy choroby;
  • sběr a analýza životní historie;
  • podrobné fyzické vyšetření, které spočívá v prohmatání a nárazu břicha;
  • digitální vyšetření konečníku;
  • přehled o pacientovi nebo jeho rodičích - poprvé zjistit příznaky a jejich intenzitu, která bude označovat stadium patologie.

Instrumentální diagnostika Hirschsprungovy choroby zahrnuje následující postupy:

  • střevní fluoroskopie pomocí kontrastního média;
  • anorektální manometrie;
  • kolonoskopie;
  • sigmoidoskopie;
  • ultrasonografie peritoneálních orgánů;
  • biopsie.
  • obecné a biochemické krevní testy;
  • coprogram;
  • histologické vyšetření biopsie.

Agangliosa tlustého střeva by měla být odlišena od dolichosigmy, která má téměř stejné příznaky.

U dospělých není Hirschsprungova choroba prakticky diagnostikována, protože diagnóza je stanovena v raném věku.

Léčba

Jediným způsobem, jak se tohoto problému zbavit, je chirurgický zákrok, který se provádí několika způsoby (laparoskopie nebo laparotomie).

Bez ohledu na věkovou kategorii účelu operace u Hirschsprungovy choroby:

  • excize postižené oblasti tlustého střeva;
  • spojení zdravého střeva s konečnou částí konečníku;
  • vylučování stolice do speciální nádoby, kterou by měl pacient vždy nosit s sebou.

Po hlavní terapii je nutné provést rekonstrukční lékařský zásah a uzavřít kolostomii.

Bez ohledu na to, jaká forma Hirschsprungovy choroby byla diagnostikována, jsou ve stadiu pooperačního zotavení předepisováni pacienti:

  • dodržování šetrné stravy - menu musí být obohaceno o vlákninu;
  • sifonové klystýry solným roztokem;
  • užívání probiotik a vitamínových komplexů, léků na zastavení klinických příznaků (horečka, zvracení, průjem a nadýmání);
  • terapeutická masáž břicha;
  • intravenózní podávání proteinových přípravků;
  • provádění cvičení lékařské gymnastiky.

Použití tradiční medicíny nepřinese pozitivní výsledek, ale může problém pouze prohloubit..

Možné komplikace

Pokud jsou příznaky ignorovány a léčba Hirschsprungovy choroby zcela chybí, není vyloučena vysoká pravděpodobnost vzniku takových komplikací:

Pokud byl k léčbě Hirschsprungovy choroby proveden chirurgický zákrok, mohou někdy nastat následující následky:

  • sekundární infekce;
  • narušené pohyby střev;
  • nesrovnalosti švů;
  • střevní obstrukce;
  • zánětlivá léze plic;
  • pyelonefritida;
  • zánět pobřišnice.

Prevence a prognóza

Hirschsprungova nemoc u dospělých a dětí je vrozená, proto neexistují konkrétní preventivní opatření.

Mezi nespecifická opatření k prevenci výskytu patologie lze rozlišovat:

  • udržování aktivního a zdravého životního stylu;
  • správná a vyvážená výživa nutně obohacená o vlákninu;
  • požití alespoň 2 litrů tekutiny denně;
  • vyhýbání se fyzickému a emočnímu stresu;
  • udržování tělesné hmotnosti v normálních mezích;
  • pravidelné rutinní lékařské vyšetření v lékařském zařízení.

Příznaky a léčba diktují výsledek patologie. Včasná diagnostika a včasná léčba umožňují dosáhnout příznivé prognózy, zabránit vzniku komplikací a zlepšit kvalitu života pacientů.

I sebemenší porušení terapeutických a preventivních doporučení může vést k negativním důsledkům, které mohou být život ohrožující. Čím dříve je nemoc detekována, tím lepší je prognóza.

Hirschsprungova nemoc u dětí: příčiny, příznaky, zejména výživa dítěte

Pod názvem „Hirschsprungova nemoc“ leží vrozená dědičná anomálie tlustého střeva spojená se zhoršenou inervací této části střeva. Tato nemoc je známa již více než sto let: poprvé ji popsal pediatr z Dánska Harald Hirschsprung a nazval patologii vrozeným gigantismem tlustého střeva. A v moderní medicíně je druhým názvem patologie vrozený idiopatický megakolon.

Prevalence této patologie je 1 případ na 5 000 narozených dětí. U chlapců se anomálie vyskytuje 4krát častěji. Nemoc se obvykle projevuje již v novorozeneckém období. U některých dětí se však klinické projevy objevují později (až 10 let).

Jaká je podstata choroby

Normálně jsou v submukózní a svalové vrstvě střevní stěny speciální plexy nervových buněk (ganglií), které jsou zodpovědné za přesun obsahu střeva do konečníku. U Hirschsprungovy choroby je v některých částech tlustého střeva nedostatek takových ganglií nebo nedostatečný.

V důsledku takové anomálie je narušena pohyblivost střeva, výkaly se nevylučují, hromadí se ve střevech, objevuje se konstantní zácpa a vyvíjí se těžká intoxikace těla dítěte. Délka a výška anomálního místa se mohou lišit. Čím větší je délka a čím větší je lokalita s porušením inervace, tím výraznější budou projevy nemoci u novorozence..

Obsah střeva se hromadí nad postiženou oblastí a způsobuje jeho výrazné rozšíření. Současně se ve střevě, které se nachází pod abnormální oblastí, zvyšuje peristaltika, která je příčinou hypertrofie (zahušťování) střevní stěny.

Příčiny

Pravděpodobnou příčinou Hirschsprungovy choroby je genová mutace..

Přesná příčina patologie není známa. Bylo prokázáno, že Hirschsprungova choroba je dědičné onemocnění. Pokud to někdo měl v rodině, pak se u dítěte významně zvyšuje riziko vzniku anomálie.

Předpokládá se, že příčinou onemocnění může být mutace genů v DNA zodpovědná za správnou tvorbu inervace zažívacího systému. Příčiny této mutace však nebyly stanoveny..

K tvorbě nervových ganglií v zažívacím traktu dochází v období 5-12 týdnů těhotenství. Pod vlivem některých neznámých faktorů je tvorba inervačního systému přerušena. Kromě toho může být abnormální oblast několik centimetrů dlouhá a v závažných případech může být rozšířena do celého tlustého střeva.

Příznaky

K této vrozené patologii může dojít okamžitě po narození dítěte, kdy původní stolice (meconium) neodchází první den. V tomto případě dítě pláče, táhne nohy k bříšku. Proto je první stolička novorozence v porodnici tak pečlivě sledována.

Projevy nemoci závisí na délce abnormálního segmentu střeva a věku dítěte. V první polovině života nemusí být příznaky megakolonu tak znatelné, pokud je dítě kojeno. Výkaly polotekuté konzistence mohou volně procházet postiženou oblastí.

Se značným rozsahem anomální zóny je zácpa, nadýmání a úzkost dítěte zaznamenána i v tomto věku. Po doplňkovém krmení se pohyb střev stává problematickým. Výkaly zesilují a jsou husté.

U dětí v prvním roce života jsou příznaky Hirschsprungovy choroby následující:

  • zácpa se stává pravidelnou, dítě se nemůže zotavit bez klystýru po dobu 5-7 dnů;
  • chuť k jídlu se zhoršuje;
  • nadýmání způsobuje koliku a neklid;
  • stolice bude mít nepříjemný zápach;
  • výkaly vylučované ve formě stuhy;
  • regurgitace se stává častější a bohatší;
  • defekace nevede k úplnému pohybu střev.

V tomto případě dítě přibírá na váze. Pokud není léčba prováděna, zvyšuje se intoxikace, mohou se vyvinout život ohrožující komplikace.

Starší děti trpí také zácpou, při které nejsou konzervativní opatření vždy účinná. Fekální kameny se mohou tvořit z husté stolice ve spodní části střeva, což může také vést k nebezpečným komplikacím..

Stálým příznakem nemoci je nadýmání (nadýmání). Velké střevo je oteklé akumulovanými plyny, které se externě projevují změnou tvaru břicha - takový znak se nazývá „žabí žaludek“.

Pupek na něm je vyhlazen nebo vyboulen směrem ven, po vyšetření se žaludek jeví asymetricky. Když se cítí, může lékař cítit střevo, natažené výkaly nebo plyny. V závislosti na konzistenci obsahu bude střeva hustá jako kámen nebo měkká. Po vyšetření břicha se peristaltika zesiluje (vlnoběžné kontrakce střevní stěny).

Čím je dítě starší, tím výraznější intoxikace těla. Vyvíjí se anémie, nedostatek bílkovin a nedostatek energie. Přeplněné a nafouklé střevo ztěžuje pohyb bránice, což má za následek respirační selhání. Zhoršující se plicní ventilace způsobuje relabující průběh pneumonie nebo bronchitidy.

Výsledkem těžké a dlouhodobé intoxikace je výskyt zvracení a průjmu v pokročilém stádiu onemocnění. Pokud je zvracení doprovázeno bolestmi břicha, je to hrozný příznak charakteristický pro těžké komplikace - perforace střeva a rozvoj peritonitidy (zánět pobřišnice) nebo střevní obstrukce. Obě tyto komplikace ohrožují život bez okamžité pomoci..

Paradoxní průjem se může objevit iu novorozence v důsledku rychlého vývoje dysbiózy nebo zánětlivého procesu sliznice s tvorbou vředů. Průjem může být fatální i bez včasné pomoci..

Nejčastěji příznaky a závažnost stavu přímo závisí na délce abnormální oblasti střeva. V některých případech může dojít k intoxikaci a metabolickým poruchám, a to i s malou oblastí patologie, což může způsobit vážný stav dítěte. Někdy záleží na kompenzačních schopnostech těla a správnosti terapeutických opatření.

Klasifikace

V závislosti na lokalizaci abnormálního střevního traktu se rozlišují tyto formy Hirschsprungovy choroby:

  1. Rektální: inervace je narušena v malé oblasti konečníku. Vyskytuje se ve 25% případů. Dítě má sklon k zácpě.
  2. Rectosigmoidal: abnormalita se týká konečníku a sigmoidní oblasti. Tato forma je nejčastější (70%). Vyznačuje se přetrvávající zácpou, nadýmáním, které se trochu podobá žábě, bolesti břicha.
  3. Segmentální: pozorováno ve 2,5% případů, charakterizované střídáním postižených a zdravých oblastí tlustého střeva. Projevy se mohou lišit: některé děti trpí periodickou zácpou a některé se obecně nemohou samy zotavit.
  4. Mezisoučet (3%): polovina střeva je zcela ovlivněna. Dítě má všechny klinické projevy nemoci. Jedná se o těžkou porážku, při které jsou konzervativní opatření neúčinná, je nutná pouze chirurgická léčba..
  5. Celkem: celé tlusté střevo je neobvyklé. Vyskytuje se ve vzácných případech (0,5%). Projevuje se silným nadýmáním a těžkou zácpou ihned po narození dítěte.

Rozlišují se následující stádia choroby:

  1. Kompenzace, ve které se zácpa projevuje od narození, se po zavedení doplňkových potravin zesiluje. Vyprázdnění střeva se dosáhne čisticími klystýry..
  2. Subkompenzováno, ve kterém jsou klystýry již méně účinné. Dítě má obavy z silné bolesti břicha, projevují se příznaky intoxikace, může se objevit dušnost. V důsledku metabolických poruch dítě váží.
  3. Nekompenzovaná, když jsou všechny projevy maximálně výrazné. Klystýr a projímadla jsou neúčinná. Při absenci včasné chirurgické léčby vede ke střevní obstrukci.

Klasifikace na základě závažnosti klinických projevů rozlišuje následující stádia choroby:

  1. Brzy s charakteristickými příznaky: přetrvávající zácpa, nadýmání a zvětšení jeho velikosti.
  2. Pozdní, ve kterém se spojují sekundární změny: anémie, nedostatek bílkovin, tvorba stolice, deformita hrudníku.
  3. Komplikovaný, který se vyznačuje paradoxním průjmem a zvracením, silnou bolestí v břiše. Riziko střevní obstrukce je velmi vysoké.

Komplikace

Nedostatek adekvátní léčby Hirschsprungovy choroby je spojen s rozvojem takových komplikací:

  • akutní enterokolitida (zánět střevní stěny);
  • při paradoxním průjmu a zvracení je dehydratace těla dítěte možná s ohrožením života;
  • tvorba fekálních kamenů z zhutněných výkalů: nemohou samy opustit, mohou způsobit rozvoj střevní stěny (perforace v důsledku otlaků) s rozvojem peritonitidy;
  • intoxikace organismu: toxické látky se nevylučují výkaly, nýbrž se vstřebávají do krevního řečiště, přenášejí se do krevního řečiště a mohou poškodit různé orgány;
  • anémie;
  • metabolické poruchy;
  • dysbióza;
  • postižení dítěte v důsledku těžkých komplikací.

Diagnostika

Pokud je zjištěna zácpa a nadýmání, je do diagnostiky zapojen pediatr a dětský gastroenterolog. Nejprve lékař vede rozhovory s rodiči, objasňuje podrobnosti o stížnostech a přítomnosti podobné patologie mezi příbuznými. Potom je dítě vyšetřeno.

Pro potvrzení diagnózy jsou předepsány další metody výzkumu:

  1. Digitální rektální vyšetření odhalí zvýšený tón análního svěrače a nepřítomnost stolice v konečníku, navzdory dlouhodobé zácpě.
  2. Sigmoidoskopie - vyšetření rektální sliznice pomocí speciálního zařízení (rektoskop). Detekuje změny sliznice a zúžení lumenu.
  3. Rentgen tlustého střeva je jednou z hlavních metod potvrzujících diagnózu. Provádí se pomocí kontrastu (suspenze barya), která se vstřikuje do klystýru. Výsledný obrázek umožňuje vidět změněný reliéf sliznice a zúžené části lumen tlustého střeva. Oblasti rozšíření tlustého střeva jsou také jasně definovány..
  4. Kolonoskopie je vizuální vyšetření zevnitř tlustého střeva po celé jeho délce pomocí endoskopu (speciální zařízení s ohebnou hadicí a optikou z optických vláken). Pomocí této studie jsou potvrzena rentgenová diagnostická data. Kromě toho speciální nástroj vytváří vzorek materiálu (biopsie) pro histologické vyšetření, který odhaluje absenci nebo nedostatečný vývoj nervových ganglií..
  5. Anorektální manometrie je měření tónu interního svěrače a tlaku v tlustém střevě. Charakteristickým příznakem megakolonu bude oslabení nebo selhání svěrače v důsledku expanze konečníku..
  6. Ultrazvuk odhaluje expanzi střevních smyček, oteklé nahromaděnými plyny a výkaly.

Provádějí se také klinické studie krve, stolice, výsevu pro dysbiózu. V případě potřeby je předepsán biochemický krevní test.

Léčba

Ve vzácných případech (s rektálními a segmentálními formami nemoci) lze chirurgický zákrok upustit pouze za použití konzervativní léčby..

Cílem konzervativní terapie je pravidelné čištění střev..

Konzervativní léčba zahrnuje:

  1. Strava doporučená lékařem. Zahrnuje projímadla:
  • zelenina (řepa, mrkev, zelí);
  • ovoce (švestky, meruňky, jablka);
  • mléčné výrobky (kefír, fermentované pečené mléko);
  • ovesná kaše (pohanka, ovesné vločky).
  1. Cvičební terapie (speciálně vybraná cvičení stimulující peristaltiku).
  2. K aktivaci střevní motility by měla být denně prováděna masáž břicha ve směru hodinových ručiček.
  3. Čistící a sifonové klystýry. Někteří rodiče se domnívají, že je škodlivé mít pravidelné klystýry, abyste si na ně zvykli. Účinky toxických látek na organismus jsou však mnohem škodlivější. U Hirschsprungovy choroby, a to ani u periodicky nezávislé stolice, nedochází k úplnému čištění střev. Proto by dítě mělo pravidelně provádět sifonové klystýry.
  4. Podle indikací (s významnou podvýživou) jsou předepsány infuze roztoků proteinů a elektrolytů.
  5. Vitaminová terapie se používá jako obecné posilující činidlo a ke snížení intoxikace..
  6. Probiotika zlepšují střevní funkční schopnost, normalizují složení střevní mikroflóry.

Konzervativní léčba Hirschsprungovy choroby je ve většině případů neúčinná. Častěji je před operací předepsána jako přípravná terapie. Chirurgie je jediná metoda, jak zachránit dítě před vrozenou vadou.

Chirurgická léčba může být plánována a urgentní (s rozvojem závažných komplikací). Podle nouzových indikací jsou i novorozenci provozováni.

Pokud jde o načasování plánované operace a přístupy k metodice jejího provádění, existují různé názory. Někteří chirurgové se domnívají, že u dítěte do jednoho roku věku se provádí pouze první fáze operace - kolostomie se provádí, když se odstraní postižená část střeva a odstraní se konec zdravé části tlustého střeva a přišije se k přední břišní stěně. V tomto případě dochází k vylučování výkalů v přijímači.

Druhá fáze operace se provádí ve vyšším věku, kdy je dírka na břišní stěně uzavřena a zdravý konec tlustého střeva je připojen k konečníku. Podle jiných chirurgů by se tyto dvě fáze operace měly provádět současně.

Většina odborníků považuje za možné použít konzervativní metody léčby a operovat dítě pouze ve 12-18 měsících. Pokud je to možné, operace se opozdí, dokud dítě nedosáhne věku 2-4 let.

Praxe prokazuje, že konzervativní léčba by měla být prováděna při přípravě na chirurgii a další. Na jedné straně je obtížné snášet tak složitou manipulaci s rizikem komplikací a dlouhým rehabilitačním obdobím. Na druhou stranu, pokud se operace velmi opozdí, mohou se v těle vyvinout docela závažné sekundární změny. Proto musí chirurg v každém případě stanovit optimální čas pro zásah.

V pooperačním období existuje obrovské riziko infekce v oblasti chirurgického zákroku, o čemž svědčí zvýšená teplota, výskyt zvracení nebo průjem, nadýmání.

Doba rehabilitace je dlouhá, může trvat až 3 a dokonce 6 měsíců. Během období zotavení může mít přibližně 25% operovaných dětí zpoždění stolice nebo nedobrovolný pohyb střev. Tyto jevy jsou častěji pozorovány u dětí se sekundárními příznaky a poškozením vnitřních orgánů. Lékař v takových případech předepisuje další rehabilitační léčbu.

Postupně se stolice u dítěte normalizuje, zaznamenává se nárůst hmotnosti. Fyzický vývoj se blíží k normálnímu stavu. Po operaci lékař pozoruje dítě nejméně rok a půl. Účinnost chirurgické léčby (úplné vyléčení nemoci) dosahuje 96%.

Během rehabilitačního období by rodiče měli:

  • ovládat stolici, její konzistenci a přítomnost nepříjemných pocitů;
  • zajistit doporučenou vyváženou výživu a její režim v závislosti na věku dítěte;
  • čistit klystýr současně a vyvinout v dítěti reflexní zvyk vyprázdnit střeva;
  • vypořádat se s dětskou cvičební terapií.

Pro každého pacienta vybere lékař individuální rehabilitační program..

Shrnutí pro rodiče

Hirschsprungova choroba je vrozený defekt ve vývoji, proto nebyla vyvinuta zvláštní opatření pro prevenci této patologie. Pokud se objeví příznaky charakteristické pro tuto nemoc, měli byste se poradit s lékařem o včasné diagnostice a radikální chirurgické léčbě. To umožní zabránit sekundárním změnám v těle, zcela obnovit zdraví dítěte a zajistit jeho normální vývoj.

Lékařská animace na téma „Hirschsprungova nemoc“ (anglicky):

Channel One, Live Healthy! s Elenou Malyshevou v sekci „O medicíně“, rozhovor o Hirschsprungově chorobě (viz od 34:20 min.):

Jaké je nebezpečí a příznaky Hirschsprungovy choroby, způsoby její léčby u dětí

Každý rodič, který má strach a lásku, odkazuje na své dítě. Nejhroznější chvíle pro ně jsou období, kdy je dítě nemocné. Vzhledem k slabé imunitě nebo dědičnosti riskují děti všechny nemoci. Běžným dětským onemocněním je Hirschsprungova nemoc nebo střevní agangliosa.

Klinické příznaky patologie na konci 19. století popsal dánský pediatr. Nejprve se to nazývalo „vrozený gigantismus střeva“, později se jméno nemoci jmenovalo pediatrem. Nejčastěji postihuje kojence, předškolní děti, i když k této patologii dochází také u dospělých. Co je Hirschsprungova nemoc u dětí?

Popis nemoci

Hirschsprungova nemoc je vrozený syndrom abnormálního vývoje tlustého střeva. S nemocí je pohyb stolice narušen nedostatkem nebo nepřítomností nervových zakončení ve střevě. Anomálie vede k tomu, že místo postiženého střeva se neúčastní trávicího procesu. Postižené střevní stěny se nesnižují, jídlo se zastaví a zůstává zdravé ve zdravé části.

V důsledku hromadění výkalů a tvorby plynu dochází k prodloužení, ztenčení střeva. To přispívá k výskytu přetrvávající zácpy, k vyprazdňování dochází jednou týdně nebo dokonce méně. Často to trvá mnoho let, dokud není nemoc diagnostikována a není zahájena léčba..

Obvykle se patologie projeví ihned po narození. Klinický obraz Hirschsprungovy choroby u novorozenců je spojen s délkou a výškou polohy anomálie vzhledem k řiti. Čím delší a vyšší aganglioza, tím ostřejší a viditelnější příznaky choroby.

Jak vypadá střevo u Hirschsprungova syndromu?

Příčiny Hirschsprungovy choroby

Statistiky morfologických studií prokázaly následující faktory přispívající k rozvoji agangliózy:

  • narušení a mutace struktury DNA: nervové zakončení, které přispívá ke správnému procesu trávení, se do embrya položí po 5-12 týdnech těhotenství, ale někdy se plně nevyvíjí, což způsobuje střevní agangliózu,
  • dědičný faktor: Hirschsprungova choroba je považována za dědičné genetické onemocnění, pokud člen rodiny trpí patologií nebo je nositelem, má dítě větší šanci ji dědit,
  • negativní podmínky pro nastávající matku: na územích, kde úroveň záření klesá, má většina dětí vrozenou Hirschsprungovu chorobu,
  • diagnostikovaná hypoxie plodu,
  • Downův syndrom nebo křivice,
  • porušení práce endokrinního systému těhotné,
  • působení chemických prvků,
  • virové infekce během těhotenství.
Abnormality DNA mohou způsobit onemocnění

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Příznaky nemoci u novorozenců a kojenců do jednoho roku:

  • zpožděné uvolnění prvotních výkalů (mekonie) o více než jeden den,
  • žába žaludek (oteklé břišní dutiny) u dítěte,
  • zvýšená akumulace plynu,
  • odmítnutí jídla v důsledku intoxikace,
  • zvracení,
  • bolest v břiše,
  • ascites (břišní kapka),
  • poruchy spánku,
  • úzkost, slza,
  • tahání nohou do žaludku,
  • nedostatečný přírůstek na váze.

Pozdějšími příznaky onemocnění jsou:

  • anémie (nižší hemoglobin),
  • chronické stravování a zažívací potíže,
  • zkreslení struktury hrudníku,
  • fekální kameny.

Střeva nejsou úplně vyprázdněna. Ve vzhledu jsou výkaly podobné pásce, mají nepříjemný zápach..

Zvětšené břicho u dítěte s Hirschsprungovou patologií

Fáze nemoci a její klasifikace

Kód Hirschsprungovy choroby pro ICD-10: Q43.1. Anatomická klasifikace choroby podle A. Lenishkina:

  • konečník: postihuje se perineální část konečníku,
  • rectosigmoid: patologie středu konečníku nebo dolní části tlustého střeva,
  • mezisoučet: levostranná léze poloviny tlustého střeva s tekoucí doprava,
  • celkem: celé tlusté střevo je ovlivněno přechodem do dolní části tenkého střeva.

V závislosti na závažnosti onemocnění se rozlišují 3 stádia.

  • Kompenzovaná (počáteční) fáze je charakterizována zácpou od útlého věku. Tento problém lze snadno odstranit pomocí klystýru..
  • Subkompenzované stadium se vyznačuje neúčinností klystýru, špatným zdravotním stavem pacienta. Ztráta hmotnosti, bolest břicha, dechová deprese, ztráta správného metabolismu..
  • Dekompenzovaná fáze zahrnuje chronickou bolestivost břišní dutiny, závažnost, v některých případech se může objevit obstrukce střeva. Léčivé projímadla a čisticí klystýry nepřispívají k účinnému pohybu střev. Jak vypadá postižené střevo na rentgenovém snímku

    Hirschsprungova nemoc může mít akutní formu, zejména u novorozenců, což přispívá k obstrukci nízkého střeva.

    Komplikace a důsledky Hirschsprungova syndromu

    Komplikace střevní agangliozy zahrnují několik patologií.

  • Střevní obstrukce. Takový neobvyklý stav je plný zranění střevní stěny. Stagnace stolice může vyvolat intoxikaci těla, rozvoj zánětlivého procesu ve střevě (enterokolitida) v akutní formě. Bez léčby může být progresivní onemocnění fatální..
  • Střevní krvácení a tvorba mnohočetných vředů na střevní sliznici.
  • Anémie.
  • Zánět pobřišnice.

    Diagnóza nemoci

    K diagnostice patologie se provádí řada postupů. Všechno to začíná sběrem informací (historie) o pacientovi. Patří sem stížnosti pacientů, nemoci z minulosti, informace o průběhu těhotenství matky, ověření dědičného faktoru.

    Poté vyšetřuje lékař palpací konečník na přítomnost výkalů v něm..
    Ultrazvuk břišních orgánů potvrdí nebo vyloučí existenci další střevní smyčky.

    Rentgenová rentgenová studie s kontrastem (roztok barya) pomáhá identifikovat zúženou část střeva a stupeň zúžení.

    Lékaři považují biopsii za nejspolehlivější diagnostickou metodu. Pomocí sondy sevře specialista malou část střevní sliznice a odešle ji do histologie. Nedostatek ganglií na sliznici nebo jejich úplná absence naznačuje Hirschsprungovu nemoc.

    Ultrazvuk je bezpečná metoda pro diagnostiku nemoci, dokonce i pro novorozence.

    Při přesně stanovené diagnóze bude dítě muset podstoupit dlouhou a obtížnou léčbu.

    Léčebné funkce

    Střevní agangliosa je léčena dvěma způsoby: konzervativními a chirurgickými metodami. Je třeba si uvědomit, že první metoda pouze zmírní stav pacienta. Obsahuje několik pravidel. Nejprve je to dieta předepsaná lékařem. Zahrnuje produkty s projímavým účinkem (švestky, jablka, řepa, mrkev). Přijatelné obiloviny pro tuto chorobu - ovesné vločky a pohanka.

    U této choroby je přítomnost fermentovaných mléčných výrobků (jogurt, fermentované pečené mléko, kefír) povinná. Je důležité, aby ve stravě nebyly přítomny žádné potraviny vyvolávající plyn..

    Masáž stimuluje pohyb stolice a zbavuje střeva stagnací. To se obvykle provádí lehkým hladením břicha dítěte ve směru hodinových ručiček. Enema, pokud vše ostatní selže.

    Určitě si vezměte komplex vitamínů a konzumujte probiotika a prebiotika.
    Často se podávají intravenózní léky, které mohou podpořit tělo dítěte nedostatkem bílkovin a nerovnováhou elektrolytů. Z léků se často předepisují Dufalac, Bisacodyl, Glycelax, Senade, léky, které pomáhají obnovit prospěšnou střevní mikroflóru, která pomáhá trávit jídlo.

    Taková léčba nemoci však nemá trvalý a správný účinek. Spíše slouží jako přípravné období pro operaci. U komplikovaných forem nemoci je jediným správným řešením chirurgický zákrok.

    Lékaři najdou nejlepší období pro operaci 1-1,5 roku. V některých případech je při trvalé remisi operace zpožděna až o 2-3 roky.

    Existují případy urgentní chirurgické intervence, bez ohledu na věk. To se týká novorozenců s diagnózou Hirschsprungovy choroby..
    Samotná operace spočívá v odstranění zúžené části střeva. Provádí se v celkové anestezii. U 9 ​​z 10 operovaných pacientů je pozorována pozitivní dynamika. Existují však případy, kdy je pacientovi předepsáno použití umělé díry.

    Stojí za zmínku přítomnost čtyř metod provádění operace: Svenson, Rebeyn, Duhamel, Soave. Jejich zvláštností je, že každá část střeva má svůj vlastní typ chirurgického zákroku, aby extrahovala nemocnou oblast.

    Operace Hirschsprungovy choroby

    Pooperační období

    Možné komplikace pooperačního období mohou být:

    • akutní enterokolitida,
    • poruchy stolice,
    • divergence švu,
    • střevní obstrukce,
    • infekční komplikace po operaci,
    • zánět pobřišnice.

    Po chirurgickém ošetření by mělo být dítě registrováno v lékárně po dobu nejméně 1,5 roku. V tuto chvíli může matka požádat o postižení. Rehabilitační období po léčbě onemocnění je od 3 do 6 měsíců. Po propuštění z lékařského zařízení je třeba dodržovat doporučení ošetřujícího lékaře: strava, gymnastika pro posílení břišních svalů, masáž.

    Hirschsprungova nemoc je nebezpečná a zákeřná nemoc. Děti jsou zvláště náchylné k tomu. Rodiče musí pečlivě sledovat zdravotní stav dětí, včas kontaktovat odborníky, aby se předešli hrozným následkům. Čím dříve je nemoc diagnostikována, tím větší je šance na normální život vašeho milovaného dítěte.

    Úplné informace o léčbě, příznacích, příčinách a charakteristikách nemoci najdete ve videu:

    Užitečné tipy pro rodiče, jejichž děti zažívají během nemoci nebezpečný stav, naleznete v následujícím videu:

    Hirschsprungova nemoc u dětí: od příznaků po léčbu

    Hirschsprungova nemoc u dětí není tak častá, ale velmi závažná, a proto je zmatení rodičů, kteří takovou diagnózu slyší, pochopitelné. Jméno nemoci u většiny matek a otců není ani slyšet, a proto k této nemoci existuje více otázek než odpovědí.

    Co to je?

    Hirschsprungova choroba dostala jméno od dětského lékaře Haralda Hirschsprunge, který jako první popsal nemoc po smrti dvou svých mladých pacientů z těžké chronické zácpy. Toto onemocnění má také jiná jména - agangliosa tlustého střeva nebo vrozený megakolon..

    Je třeba poznamenat, že nemoc je vrozená anomálie vývoje tlustého střeva, ve které je defekace extrémně obtížná kvůli skutečnosti, že je narušena inervace (nervové spojení nebo nervová struktura) v jedné ze sekcí tlustého střeva, nejčastěji v dolních. V důsledku toho, že nervová aktivita v tomto oddělení je narušena, peristaltika klesá do své úplné absence a ve střevních řezech umístěných nad postiženou oblastí je uloženo velké množství stolice..

    Podle WHO se Hirschsprungova nemoc v dětství vyskytuje u jednoho z 5 000 novorozenců. Existují další důkazy o tom, že se onemocnění vyskytuje s četností 1: 2000 novorozenců. Chlapci jsou náchylnější k vrozené nemoci - pro jednu nemocnou dívku jsou čtyři malí zástupci silnějšího pohlaví.

    Podle statistik je u 9 z 10 dětí vrozený megakolon detekován před dosažením věku 10 let. Téměř v každém třetím případě anomálie ve vývoji tlustého střeva doprovází některé další malformace a každé desáté dítě s takovou anomálií má Downův syndrom..

    Proč se to stane?

    Vice je vždy vrozená, ale důvody, které ji způsobují, jsou stále předmětem studia lékařů a vědců. Dnes mají odborníci tendenci věřit, že formování anomálie je ovlivněno několika faktory najednou, z nichž hlavní je poškození několika genů najednou, které jsou ve skutečnosti zodpovědné za to, jak správně a včas budou vytvořeny nervové struktury stěn tlustého střeva. V genetice je vše velmi komplikované a pro rodiče může být obtížné pochopit, proč oni, zdraví, měli nemocné dítě. Ale zkuste to vysvětlit.

    Dědičný faktor. Asi u každého pátého dítěte s vrozeným megakolonem objevují odborníci rodinný genetický efekt. Při koncepci se v genech RET, GDNF, EDN3, ENDRB vytvoří mutační proces. V 7. až 12. týdnu těhotenství, kdy je u plodu dokončena tvorba nervových buněk ve stěnách vnitřních orgánů, nemohou postižené geny zajistit přenos neuroblastů zárodečných buněk (ze kterých se vytvářejí neurony) na správné místo. V přibližně 11–12% případů genetika detekuje aberace (nevysvětlené chyby) v chromozomech. A každé páté dítě s Hirschsprungovou chorobou má anomálii úzce spojenou s nějakým dědičným syndromem.

    Anomálie na úrovni vývoje plodu. Vyskytují se u dětí, které měly v době početnosti výše uvedené geny zdravé, ale v embryogenezi se objevil problém a chyba. Příčinou může být virová infekce, chřipka přenesená matkou v raných stádiích těhotenství, účinek na tělo těhotné ženy během tohoto období vysokých dávek záření, kontakt ženy v raných stádiích s látkami, které mohou způsobit fetální genetické mutace. Navíc se ukázalo, že distribuce zárodečných buněk-neuroblastů je narušena.

    Lékaři sledovali statistiky a s jistotou říkají, že pravděpodobnost Hirschsprungovy choroby u dětí se zvyšuje, pokud těhotná žena trpí různými porodními patologiemi, gynekologickými chorobami, jakož i gestózou, cukrovkou, hypertenzí, srdečním selháním nebo některými srdečními chorobami..

    Období od 7 do 12 týdnů těhotenství je považováno za kritické z hlediska pravděpodobnosti selhání tvorby nervových struktur stěn tlustého střeva plodu. V tomto období byly položeny tzv. Meissnerovy nervové plexy, které se nacházejí u zdravých lidí ve vrstvě tlustého střeva pod sliznicí. Ve stejné době se tvorba uzlin a plexů nervů nazývala plexus Auenbachu, který se nachází ve svalové vrstvě střeva.

    Jelikož se zárodečné neuroblasty nedostanou včas na správné místo nebo nepřijmou dostatečné množství, vznikají zde nervové zakončení s chybami - buď jejich jednotlivé fragmenty, nebo nerozvinutá slabá a nepravidelná síť. Tato oblast, postrádající normální nervovou podporu, se nedokáže vypořádat s hlavním úkolem tlustého střeva - odstraněním obsahu ven. Proto dochází ke konstantní zácpě a poté se začnou rozšiřovat vyšší části střeva.

    Klasifikace a typy patologie

    Lékaři budou hovořit o typu a typu nemoci u novorozence, kojence nebo staršího dítěte na základě anatomických a klinických rysů anomálie u konkrétního dítěte..

    Hlavním kritériem je délka postižené oblasti střeva.

    Nejběžnějším případem je forma rektosigmoidu. Nachází se u 65-75% pacientů. V každém čtvrtém případě dochází k rektální formě onemocnění. Dílčí součet je detekován pouze ve 3% případů, v 1,5% případů je léze segmentová. Celková forma, ve které je postiženo celé tlusté střevo a nemá podporu nervů, se vyskytuje v 0,5% případů.

    Jak již bylo zmíněno, horní části se v důsledku konstantní akumulace fekálních mas rozšiřují a v závislosti na přesné poloze patologické expanze jsou ke specifické diagnóze přidávány takové příznaky místa expanze, jako je megarektum, megasigma, mezisoučet a celkový megakolon atd..

    Kombinace příznaků a projevů vývojových abnormalit umožňuje lékařům identifikovat několik typů onemocnění.

    • Typické pro děti - vyskytuje se v 90–95% případů. Vyvíjí se rychle, doprovázené velmi častou zácpou, kdy bez pomoci zvenčí není dítě prakticky schopné vyprázdnit střeva, rychle se objeví první příznaky střevní obstrukce..
    • Spící děti - nejprve se projeví později v kojeneckém věku. Obvykle je to způsobeno tím, že je postižena malá část střeva, a proto se klinický obraz vyvíjí pomalu, dlouhodobě.
    • Skryté - poprvé se vzrušující zácpa stává problémem blíže k období dospívání dítěte. Střevní obstrukce se rychle zvyšuje.

    Rozlišují se také kompenzované, subkompenzované a dekompenzované formy nemoci. Pokud se mu podaří tento problém částečně kompenzovat, může se dítě po mnoho let vyprazdňovat, ale postupně bude náchylná k zácpě, jejíž trvání může být od 3 dnů do týdne. Se subkompenzovanou Hirschsprungovou chorobou je dítě schopné vyprázdnit střeva, ale pouze s klystýrem nebo projímadlem. Bez nich zácpa.

    Ve stavu dekompenzace se dítě samo neotevírá a ani necítí nutkání k tomuto přirozenému očistnému procesu. Těsnění výkalů ve střevech se stává kamenité a laxativa a klystýry nepomáhají.

    Příznaky a příznaky

    Záleží na tom, do jaké míry je postiženo tlusté střevo, kdy bude možné určit první příznaky patologie u dítěte. Ve velké většině případů je anomálie stanovena po narození, ale latentní průběh s drobnými příznaky není vyloučen, což umožní diagnostikovat Hirschsprungovu nemoc pouze ve škole, dospívání nebo později.

    Projevuje se inervace částí tlustého střeva s chronickou zácpou. Pokud dítě cítí nutkání vyprázdnit střeva, ale nemůže to udělat, nemluvíme o vrozené anomálii. U vrozeného megakolonu dítě obvykle necítí nutkání vyprázdnit střeva. Téměř polovina dětí s touto diagnózou trpí nadýmáním a bolestmi břicha spojenými s hromaděním stolice a expanzí horních střev..

    Dlouhá přítomnost abnormality vytváří viditelnou asymetrii břicha. Pouhým okem jsou na břiše viditelné modré žíly. Dlouhý průběh nemoci způsobuje u dítěte anémii, jeho kůže je bledá, trpí častými závratěmi a rychle se unavuje. V důsledku hromadění výkalů mohou být příznaky intoxikace projevující se bolestmi hlavy, nevolností a někdy zvracením..

    Různé fáze mají různé charakteristické vlastnosti..

    • Kompenzace - zácpa u novorozenců, která se zesílí zavedením doplňkových potravin. Pokud rodiče sledují frekvenci střevních pohybů, klystýr se provádí včas, není narušen celkový stav dítěte. Ve druhém stupni začíná dítě trpět chutí k jídlu.
    • Subkompenzovaná - zácpa se stává častější, bez klystýru je téměř nemožné vyprázdnit střevo, ale při odpovídajícím ošetření má patologie každou šanci jít do kompenzované formy. Hirschsprungovy příznaky nemoci rostou pomalu a postupně.
    • Dekompenzovaná - příznaky se velmi rychle zvyšují. V prvním stupni je patrný akutní průběh - dítě má abnormální výtok plynů, nedochází k žádnému pohybu střev, žaludek se otáčí jako žába. Ve druhém stupni se nemoc stává chronickou.

    Zajímavý detail: často se vrozený megakolon vyskytuje u dětí, které mají od narození heterochromii - jinou barvu duhovky.

    Jaké je nebezpečí?

    Agangliosa tlustého střeva je nebezpečná, protože trávicí proces je u nemocného dítěte narušen, méně živin se vstřebává, než je nutné, a protože k tomu všemu dochází na pozadí snížené chuti k jídlu, je možné, že se dítě stane hypotrofickým nebo začne trpět extrémním vyčerpáním - kachexií.

    Děti s vrozenou vývojovou anomálií rostou pomalu, zaostávají za svými vrstevníky ve výšce a hmotnosti, častěji trpí dysbiózou, zánětem střevních sliznic.

    Nejnebezpečnější komplikací je rozvoj střevní obstrukce, jakož i tvorba tlakových vředů střeva fekálními kameny, s narušením integrity samotného střeva. Je to nebezpečná peritonitida a sepse..

    Diagnostika

    Lékař může navrhnout dítěti se střevní agangliózou na základě stížností rodičů na časté nadýmání, potíže s pohybem střev a zácpu. Při dotyku břicha prsty zdravotnického pracovníka se provádějí dva testy - test na „nádor“ a test na „symptomy hlíny“. V prvním případě lékař detekuje zhutnění prstovým vyšetřením břicha a ve druhém případě známky stlačení tlustého střeva. V takovém případě je dítě odesláno na vyšetření, které je určeno k potvrzení nebo vyvrácení diagnózy. To zahrnuje:

    • radiografie tlustého střeva s naplněním střeva kontrastním činidlem;
    • endoskopie konečníku a sigmoidního tlustého střeva;
    • Swensonova cytomorfologie - histologické vyšetření vzorků tkáně konečníku a tlustého střeva;
    • manometrické testy.

    Při krevním testu dítěte s Hirschsprungovou chorobou se obvykle vyskytují zvýšené bílé krvinky, ESR, toxické změny v neutrofilech.

    Na vyšetření a diagnostice se podílejí proktologové, chirurgové, specialisté na infekční choroby, pediatrové..

    Léčba a prognóza

    Pro operaci se obvykle doporučuje dítě s takovou diagnózou. A rodiče by měli pochopit, že pokud to lékaři doporučí, je lepší neodmítnout, protože Hirschsprungova choroba není lidovými metodami léčena konzervativně. Během operace bude možné obnovit průchodnost střeva a odstranit postiženou oblast, což způsobuje tolik obtíží při práci celého střeva..

    Existují dva typy operací - jednostupňové a dvoufázové. Aby lékař pochopil, které doporučení doporučit, bere v úvahu věk dítěte, stupeň poškození střev, délka inervované oblasti..

    Jednostupňová operace se obvykle provádí s kompenzovaným onemocněním a malou střevní lézí. Stačí odstranit postiženou oblast a vytvořit anastomózu. Tato metoda je méně traumatická, soudě podle recenzí lékařů a pacientů.

    U dětí s onemocněním ve stadiu subkompenzace a dekompenzace se provádí dvoustupňová operace s velkými postiženými oblastmi tlustého střeva. První fáze zahrnuje odstranění postižené oblasti a vytvoření dočasné kolostomie. Ve druhé fázi se z ní vytvoří anastomóza.

    Nouzovou operaci pro dítě lze provést s obstrukcí střeva, otlaky, narušením integrity střevní stěny.

    Předpovídat něco je docela obtížné, protože vše záleží na tom, jak brzy dítě odhalilo vrozenou anomálii vývoje, do jaké míry patří, zda jsou všechna klinická doporučení včas dodržována. Při včasné operaci jsou prognózy příznivé. Pokud se dítě neléčí, pravděpodobnost úmrtí dítěte se odhaduje na 80%.

    Pokud odmítnete operaci a vytvoření následné překážky, je možné, že po operaci bude dítě postiženo, ale zde je vše individuální a závisí na velikosti chirurgického zákroku.

    Více o nemoci v dalším videu.

  • Je Důležité Vědět O Průjmu

    Odjíždím z nočního spánku ráno a chci cítit zásobu síly a vitality, abych se mohl po celý den aktivně chovat. Někteří si však stěžují na mírné nebo akutní záchvaty nevolnosti.

    Mnoho patologických procesů v lidském těle dochází v důsledku narušení trávicího traktu. Těžkost ve střevech po jídle, nadýmání, bolesti - to jsou některé z příznaků, které ukazují na nemoc.