Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova nemoc (aganglioza) je onemocnění, které se vyskytuje v důsledku vrozené patologie vývoje nervových plexů, které poskytují inervaci tlustého střeva.

Patologie se projevuje přetrvávající zácpou a zhoršenou absorpční funkcí v tlustém střevě.

V mírných případech se onemocnění může projevit pouze v dospělosti.

Složitý průběh se neprojevuje odchodem mekonia u novorozenců.

V závislosti na lokalizaci a rozsahu aganglionického místa se rozlišují následující formy onemocnění:

  • segmentové;
  • rektální;
  • rektosigmoidální;
  • celkový;
  • mezisoučet.

Muži jsou nemocní 4krát častěji než ženy. Ve většině případů je nemoc diagnostikována u nově narozených dětí. Dánský pediatr Hirschsprung poprvé psal o nemoci na konci 19. století, kdy dva novorození chlapci zemřeli na chronickou zácpu.

Vlastnosti nemoci u novorozenců

U novorozenců jsou klinické příznaky různorodé a souvisejí s výškou umístění vzhledem k řiti a délkou agangliózové zóny. Čím vyšší a delší je, tím ostřejší a jasnější jsou příznaky nemoci.

V 90% případů je diagnóza Hirschsprungovy choroby dána nově narozeným dětem. Z nich 20% odhalilo další vrozené malformace nervového systému, zažívacích orgánů, srdce, krevních cév a genitourinárního systému. U dětí s Downovým syndromem se onemocnění vyskytuje 10krát častěji než u dětí bez chromozomálních poruch. Chlapci jsou 4 až 5krát častěji než dívky trpící touto patologií.

Příčiny

K tvorbě nervových shluků dochází od 5 do 12 týdnů těhotenství. Formace začíná u úst a končí u konečníku. Z neznámých důvodů je tento proces přerušen, což vede k nepřítomnosti nervových plexů v tlustém střevě.

Délka postižené oblasti může mít různé délky a může se pohybovat od několika centimetrů po zahrnutí celého celého tlustého střeva. Čím delší je nezasažená oblast, tím závažnější je závažnost onemocnění..

Předpokládá se, že narušení procesů vývoje nervového systému ve střevě je způsobeno mutací v genové struktuře DNA. Hirschsprungova nemoc je dědičná a vrozená. Proto, pokud má rodina dítě s takovou patologií, riziko druhého dítěte se stejným onemocněním je mnohem vyšší.

Příznaky

Závažnost symptomů Hirschsprungovy choroby je odlišná. Vše záleží na stupni poškození tlustého střeva.

V zásadě lze příznaky onemocnění odhalit ihned po narození. Není však neobvyklé najít to v dospívání nebo mládí.

U novorozenců jsou příznaky Hirschsprungovy choroby následující:

  • v prvních dnech života se původní fekální meconium neodchýlí;
  • dochází k zvracení, někdy se žlučí;
  • průjem nebo zácpa;
  • zvýšená tvorba plynu.

Ve vyšším věku mohou být příznaky onemocnění následující:

  • sklon k dlouhé zácpě (až 7 dní);
  • zvětšený žaludek;
  • zpoždění ve vývoji a růstu (v důsledku malabsorpce a vývoje malabsorpčního syndromu);
  • často - anémie (v důsledku neustálé ztráty krve stolicí);
  • někdy - přistoupení k infekčnímu procesu a rozvoj enterokolitidy (vysoká tělesná teplota, zvracení, průjem);
  • těžká intoxikace může vyvolat expanzi tlustého střeva.

Diagnostika

Jako diagnostická studie Hirschsprungovy choroby se používají instrumentální vyšetření a funkční testy.

V procesu rentgenování břišní dutiny se objevují rozšířené části tlustého střeva a nepřítomnost stolice nad řitním otvorem. Pokud vytvoříte klystýr kontrastním činidlem a pak vytvoříte irigoskopii, můžete dobře vidět střevní stěny a vizualizovat zvětšené a zúžené oblasti..

Protože je nemoc charakterizována skutečností, že při natažení konečníku nedochází k žádnému oslabení vnitřního svěrače, lze to zjistit anorektální manometrií. Tato metoda umožňuje měřit tlak v tlustém střevu a svěrači.

Kolonoskopie se provádí k potvrzení nepřítomnosti nervových zakončení ve stěnách tlustého střeva. S jeho pomocí je tkáň odebrána k biopsii a je provedeno histologické vyšetření..

Léčba a strava

Jediným účinným způsobem, jak se zbavit nemoci, je chirurgický zákrok. Jeho účelem je odříznout postiženou oblast tlustého střeva a připojit zdravou tkáň k oblasti konečníku.

Operaci lze provádět jak jednou, tak ve dvou fázích. Nejčastěji se operace provádí dvakrát. První fáze zahrnuje:

  • resekce - odstranění postižené oblasti tlustého střeva;
  • kolostomie - odstranění konce zdravého střeva řezem do žaludku.

Odstranění stolice se provádí ve speciální nádobě, kterou s sebou pacient nese. Poté, co si pacient zvykne na svůj nový stav, provede se druhá fáze léčby. Provádí se rekonstrukční chirurgie, jejíž podstatou je propojení zdravé části střeva s konečníkem. Proveďte kolostomický uzávěr - břišní otvor je sešitý.

Po operaci se stolice v zásadě postupně normalizuje a občas lze pozorovat průjem. Někteří pacienti mají sklon ke zácpě, která po použití projímadel obvykle zmizí.

Po operaci, v případě průjmu a zácpy, je pacientům předepsána speciální dieta. Zahrnuje potraviny bohaté na vlákninu..

Po operaci existuje riziko rozvoje infekce ve střevě a rozvoje enterokolitidy. Je charakterizována následujícími příznaky: vysoká horečka, zvracení, průjem, zvracení, plynatost, krvácení do střev. Nezapomeňte se poradit s lékařem.

Pokud je Hirschsprungova choroba snadná a poškození střev je zanedbatelné, je možné odmítnout chirurgický zákrok, který je omezen pouze na sifonové klystýry.

Takové klystýry se budou muset dělat po celý život. Je nutné je vyrobit pomocí velkého množství vody - asi 2 litry.

Pro usnadnění průchodu stolicí se doporučuje vzít vazelínu dovnitř. U pacientů s touto patologií se doporučuje léčebná gymnastika..

Doporučuje se použití potravin obsahujících hodně vlákniny: zelenina, ovoce, zelenina. Měli byste opustit smažené, konzervované, teplé a kořeněné pokrmy. Je nutné použít množství tekutiny v objemu nejméně 2,5 litru denně.

Prognóza a prevence

Přibližně 90% pacientů s Hirschsprungovou chorobou má uspokojivou prognózu v případě chirurgického zákroku, než se objeví komplikace. Nedostatečná léčba v kojeneckém věku může mít za následek smrt až 80%.

Včasné poskytování lékařské péče a včasné odhalení choroby přispěje ke zlepšení kvality života.

Hirschsprungova nemoc je vrozená a geneticky určená. Proto není možné zabránit rozvoji nemoci.

Užitečné jsou nespecifické profylaktické metody: cvičení a vyvážená výživa.

Jaké další komplikace mohou vyvolat neschopnost pohybovat fekální hrudkou střevy, jaká je jejich podstata a jak je vyléčit, řekne nám Elena Malysheva.

Jak ušetřit na doplňcích a vitaminech: vitamíny, probiotika, bezlepková mouka atd. A objednáváme na iHerb (odkaz 5 $ sleva). Dodání do Moskvy je pouze 1-2 týdny. Mnohokrát levnější než v ruském obchodě a některé výrobky v zásadě v Rusku nenajdete.

Hirschsprungova nemoc: příznaky a léčebné metody (chirurgie, léky)

Hirschsprungova choroba je vzácná vrozená malformace tlustého střeva, která se vyznačuje nepřítomností nervových plexů (agangliosis) ve střevní stěně. Nemoc je založena na dědičných příčinách, nepřítomnosti Auerbachových a Meissnerových plexů.

Auerbachův plexus je síť nervových buněk a jejich procesů, která je umístěna mezi svalovými vrstvami střevní stěny po celé své délce a podílí se na peristaltických pohybech střeva. Meissner plexus se nachází v submukózní vrstvě zažívacího traktu a podílí se na motilitě a sekreci střev..

S touto nemocí může být v určité části střeva částečná nebo úplná absence nervových ganglií nebo jejich abnormální struktury. Aganglioza vede k narušeným pohybům tlustého střeva, k rozvoji dystrofických procesů ve svalové vrstvě. Postižená oblast je ve spasmodickém stavu a neúčastní se peristaltických pohybů a střevní část, která leží nad postiženou oblastí, zažívá konstantní přetížení a postupem času se rozšiřuje..

formuláře

Lokalizace léze je základem klasifikace nemoci podle formy.

  • Rektální forma. Poškození pouze konečníku, které může být částečné.
  • Rektosigmoidní forma. V této formě postihuje agangliosa konečník a sigmoidní tlusté střevo. Sigmoidní tlusté střevo může být částečně nebo úplně ovlivněno..
  • Mezisoučet. Je ovlivněno příčné tlusté střevo spolu se sigmoidem a konečníkem..
  • Celkový tvar. Nejzávažnější forma klinických projevů a prognóza léčby. Celé tlusté střevo je ovlivněno.

Postupem se rozlišují následující formy:

  • Akutní forma. Vyskytuje se v prvním měsíci života dítěte.
  • Subakutní forma. Uvádí se ve věku dítěte od 1 do 3 měsíců.
  • Chronická forma. Nainstalován po 3 měsících.

Fáze

  • Kompenzovaná fáze. Obecná pohoda s dobrou péčí není narušena. Zácpa je vyvolána změnou stravy. Toto stádium je charakterizováno časnými příznaky, chybí pozdní příznaky nemoci.
  • Subkompenzovaná fáze. Symptomy pomalu postupují, frekvence používání čistících klystýrů pro pohyb střev se zvyšuje. Při vhodné konzervativní terapii je možný přechod do kompenzovaného stadia. Klinický obraz je představován časnými a pozdními příznaky..
  • Dekompenzovaná fáze. Progresivní příznaky z prvních dnů života. U dětí se může rozvinout nízká střevní obstrukce. Časné příznaky onemocnění se vyvíjejí brzy. Fáze dekompenzace se rychle vyvíjí s úplnou střevní agangliózou.

Příznaky

Hirschsprungova nemoc se projevuje od prvních dnů dětského života. Na klinickém obrázku se rozlišují časné a pozdní příznaky:

Časné příznaky

  • Zácpa Toto je první příznak u dítěte, kterému rodiče věnují pozornost. Retence stolice začíná během novorozeneckého období. Dítě cítí první výkaly pozdě, objeví se nadýmání. Nezávislé vypouštění výkalů je velmi vzácné. K vyprázdnění střev se používají laxativa a čistící klystýr. Po klystýru se ve velkém množství uvolní stolice husté konzistence.
  • Fekální intoxikace. S velkým zpožděním ve stolici se vyvíjí fekální intoxikace, častěji v dětství. Je charakterizována snížením tělesné hmotnosti a nepřítomností přibývání na váze u dítěte, pokožka zčervená, pokles obsahu bílkovin v krvi, což vede k otokům. Porušení rovnováhy voda-elektrolyt ovlivňuje činnost srdce, plic, jater a dalších orgánů.
  • Zvětšení žaludku. Ke zvýšení velikosti břicha dochází v důsledku hromadění plynů ve střevě, napínání stěn střevních smyček fekálními kameny. Pokud se neléčí, přední stěna břicha se ztenčí, takže jsou vidět natažené smyčky střeva. Během vyšetření jsou tvrdé fekální kameny dobře hmatné.
  • Nadýmání (nadýmání). Zácpa, zhoršená tvorba hlenu vede k rozvoji fermentace a hnilobných procesů ve střevním lumenu, které jsou doprovázeny tvorbou velkého množství plynů a toxických produktů.
  • Bolení břicha. Praskají, bolaví v přírodě, lze je nahradit křečovitými bolestmi. Pohyb střev vede ke krátkodobému poklesu bolestivého procesu. Výskyt syndromu bolesti je spojen s přetížením střevní stěny nad místem agangliozy, poškozením sliznice břišními kameny a rozvojem zánětlivých procesů..

Pozdní příznaky

  • Anémie. U Hirschsprungovy choroby je trávení narušeno, rozvíjí se dysbióza. Tyto podmínky snižují vstřebávání vitamínů a minerálů, dochází k nedostatku železa, rozvíjí se anémie s deficitem B12..
  • Hypotropie. Ztráta hmotnosti může být způsobena fekální intoxikací, dysbiózou a přidáním zánětlivých procesů. Nedostatečný příjem živin ze střevního lumenu do krevního řečiště.
  • Průjem. Vzhled volné stolice je způsoben rozvojem dysbiózy a zánětlivých procesů ve střevě.
  • Fekální kameny. Absence kontraktilní aktivity buněk hladkého svalstva vede k hromadění výkalů, které vyvíjejí tlak na stěnu střeva, natahují ji a vytvářejí riziko střevní obstrukce. Projevuje se to nepřítomností stolice, nadýmáním, sekrecí hlenu z konečníku. Dítě pláče, odmítá prsa.
  • Deformace hrudníku. Zvětšené břicho tlačí na bránici a mediastinální orgány, což vede k deformaci hrudníku. Práce kardiovaskulárního systému je narušena a vznikají bronchopulmonální komplikace.
  • Dyspeptické příznaky. Člověk se obává nevolnosti, pocitu těžkosti v břiše a snížení chuti k jídlu. Může být pálení žáhy. U zvracení dochází u malých dětí.

Diagnostika

Diagnostická opatření jsou zaměřena na identifikaci trojice příznaků: zácpy od narození, přetrvávajícího nadýmání, irigografických údajů, jakož i vyloučení jiné patologie s podobným klinickým obrazem (vrozená střevní obstrukce).

  • Ultrazvuk Používá se k vyloučení jiných nemocí s podobnými příznaky (střevní inaginace atd.).
  • Irrigografie. Rentgenová kontrastní studie střeva odhaluje charakteristické zúžení části střeva, které se jako trychtýř rozšiřuje. Jedna ze spolehlivých výzkumných metod v diagnostice Hirschsprungovy choroby. Používá se u dětí starších než 2 týdny života k potvrzení diagnózy..
  • Průzkum radiografie břišní dutiny. Používá se k vyloučení dalších onemocnění trávicího traktu (střevní obstrukce).
  • Biopsie. Typicky je nepřítomnost nervových plexů a identifikace změněných hypertrofických vláken ve střevní stěně.

Léčba

Chirurgická operace

Cílem radikální chirurgické léčby je odstranění patologické části střeva spolu s odstraněním dekompenzovaných rozšířených střevních smyček. Používá se operace Duhamel, Duhamel-Martin, v některých případech se používá kolostomie.

Čím je věk dítěte menší, tím lepší je pooperační období..

Konzervativní léčba

Léčba je podpůrná a nevede k zotavení..

  • Strava. Potraviny s vysokým obsahem vlákniny jsou předepsány (zelenina, byliny, ovoce), mléčné výrobky pro usnadnění pohybu střev. Moučné výrobky jsou ze stravy vyloučeny.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) se používají k normalizaci střevní mikroflóry.
  • Enzymatické přípravky (Mikrasim, pankreatin) se používají k usnadnění trávení a ke snížení zátěže střev..
  • Čistící klystýr.
  • Masírujte břišní nebo cvičební terapii. Terapeutická masáž se používá ke stimulaci pohybu stolice ve střevě. Terapeutická gymnastika je zaměřena na trénink břišních svalů a provádí se pod dohledem odborníka.

Předpověď

Včasná diagnostika a léčba v časných stádiích nemoci mohou vést k uzdravení člověka. U těžkých forem onemocnění a rozvoje kompenzačních dystrofických změn ze strany zdravých částí střeva se frekvence recidivy zvyšuje.

Pokračujte v tématu, přečtěte si:

Bohužel vám nemůžeme nabídnout vhodné články.

Hirschsprungova nemoc

Hirschsprungova nemoc - co je to? Příznaky a léčba

Hirschsprungova nemoc je poměrně vzácné onemocnění. Projevuje se nejčastěji, v 95% případů, u novorozenců, ale může se vyskytnout u starších dětí a dospělých.

U tohoto onemocnění má pacient patologii nervového systému tlustého střeva. Ve zdravém tlustém střevě jsou na stěnách umístěny speciální nervové plexy, které poskytují schopnost tlustého střeva tlačit obsah správným směrem. Podobné nervové plexy se nacházejí ve svalové vrstvě střeva a jeho submukóze.

Hirschsprungova nemoc se objevuje u mužů podle statistik čtyřikrát častěji než u dívek. Toto onemocnění není zděděno, ale riziko jeho příznaků u dětí nemocných rodičů je v průměru o tři procenta vyšší.

Co to je?

Hirschsprungova nemoc - abnormalita ve vývoji tlustého střeva vrozené etiologie, vedoucí k narušení inervace fragmentu střeva (vrozená agangliosa) - se projevuje přetrvávající zácpou..

U novorozenců je klinický obraz zvláštní a různorodý - souvisí s délkou a výškou umístění (ve vztahu k konečníku) zóny agangliozy. Míra výskytu Hirschsprungovy choroby: 1: 5 000 novorozenců.

Patogeneze

Ganglionické (nebo gangliové) buňky jsou obecným názvem pro některé typy velkých neuronů, které ve střevě jsou zodpovědné za spojení mezi nervovými strukturami. Během ontogeneze migrují gangliové buňky z horního střeva do distální oblasti.

Poškozená migrace vede k vytvoření aganglionického úseku střeva (funkční zúžení zóny) se sníženou nebo zcela chybějící inervací (schopnost provádět translační kontraktilní pohyby). V některých případech se agangliové místo může abnormálně rozšířit a vytvořit megakolon, což je jedna z vážných komplikací Hirschsprungovy choroby..

Lokalizačním místem aganglionického místa je zpravidla distální tlusté střevo. Ve vzácných případech existují formy Hirschsprungovy choroby, ve které se agangliový segment tvoří na místě ze sloupce sleziny, nebo se vyvíjí aganglioza celého tlustého střeva. U této formy onemocnění mají pacienti úplnou paralýzu peristaltiky.

Příznaky Hirschsprungovy choroby

Závažnost příznaků Hirschsprungovy choroby závisí na věku, rozsahu poškození a anamnéze..

  1. Hnačka se objevuje pravidelně.
  2. Nadýmání je pozorováno. Plyny se hromadí ve střevech.
  3. Zácpa Toto je nejzákladnější příznak nemoci. U některých dětí nemusí být stolice pozorována několik týdnů. S těžkým průběhem nemoci je proces defekace obecně nemožný bez klystýru.
  4. U novorozenců meconium (první pohyby střev) odjíždí pozdě (ve dnech 2-3) nebo neodlévá vůbec.
  5. Dítě zažívá bolest ve střevech. Je náladový, pláče, přitahuje kolena k bříšku.
  6. Žaludek nabývá nabobtnalého tvaru. Pupek je zploštělý nebo otočený. Žaludek má asymetrický tvar..
  7. Intoxikace těla. Dítě odmítá jídlo, přibírá na váze. Může dojít ke zvýšení teploty.
  8. S aktem defekace odcházejí „fekální kameny“ (husté pohyby střev). K úplnému vyprázdnění nedochází. Stolička je nepříjemná. Svým vzhledem vypadají jako tenká stuha.

Pokud anomálie nepokrývá celé střevo, jsou příznaky novorozenců zcela rozmazané. U kojeného dítěte se stolice vyznačuje polotekutou konzistencí. Tělo je může bez problémů vyloučit..

První problémy se objevují v době, kdy drobky začnou zavádět do stravy doplňkové potraviny. Jídlo pro dospělé vede ke zhutnění výkalů. Objeví se střevní obstrukce, jsou pozorovány příznaky intoxikace. Zpočátku klystýr pomáhá vyrovnat se s takovou klinikou. V budoucnu tato událost již nepřinese úlevu.

Hirschsprungova stádia nemoci

Vzhledem k dynamice onemocnění a měnícím se příznakům lékaři rozlišují taková stádia nemoci:

  • Odškodnění - zácpa byla zaznamenána již od dětství, očistné klystýry ji bez problémů odstraňují po dlouhou dobu
  • Subkompenzované - klystýry postupně klesají, stav pacienta se zhoršuje: snižuje se tělesná hmotnost, závažnost a bolest v břiše, dušnost; Označte těžkou anémii, metabolické poruchy. Stav subkompenzace se vyskytuje u pacientů s dekompenzací na pozadí konzervativní léčby
  • Decompensated - čištění klystýrů a projímadel málokdy vede k úplnému pohybu střev. Ve spodní části břicha je pocit těžkosti, nadýmání. Pod vlivem různých faktorů (prudká změna výživy, těžká fyzická námaha) se u pacientů vyvine akutní střevní obstrukce. U dětí je často pozorována dekompenzace s mezisoučty a celkovými formami lézí..
  • Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců ve formě nízké vrozené střevní obstrukce.

U Hirschsprungovy choroby je na rozdíl od jiných příčin zácpy (nádor, atonická zácpa u seniorů s ulcerativní kolitidou) charakteristická zácpa od narození nebo raného dětství.

Rodiče často označují přítomnost endokrinních, mentálních a neurologických abnormalit. Nemoc může být doprovázena dalšími vrozenými anomáliemi: Downova choroba, nezavření měkkého patra.

Komplikace

Hirschsprungova vrozená anomálie často vede k rozvoji všech druhů komplikací. Jejich skupina zahrnuje:

  1. Anémie.
  2. "Fekální" intoxikace. Tato komplikace je výsledkem otravy těla hromaděním toxických látek..
  3. Vývoj akutní enterokolitidy. S rychlým progresí takového zánětu je možný fatální výsledek..
  4. Tvorba fekálních kamenů. V tomto případě se vytvoří takové pevné hmoty, které mohou narušit integritu střevních stěn.

Nelze se domnívat, že vrozená anomálie střevního vývoje projde sama o sobě. Další kvalita života dítěte a nedostatek změn v celém těle závisí na včasné léčbě patologie.

Léčba Hirschsprungovy choroby

Terapie onemocnění konzervativními metodami je neúčinná, taková terapeutická opatření jsou obvykle předepisována jako příprava k chirurgickému zákroku. Jedinou účinnou léčbou Hirschsprungovy choroby je chirurgický zákrok. V každém případě se používá individuální přístup a zvažují se tři možnosti léčby:

  1. Použití konzervativních metod léčby chronické zácpy až do vyřešení otázky vhodnosti chirurgického zákroku.
  2. Odložení operace, pro kterou se používá metoda použití dočasné kolostomie
  3. Pohotovostní chirurgie

Na základě mnohaletých zkušeností se lékaři domnívají, že věk 12-18 měsíců je pro takovou operaci optimální. Pokud je však při konzervativní léčbě pozorován trvalý proces kompenzace, může být intervence odložena na 2–4 ​​roky.

Rovněž stojí za zvážení, že pokud je operace odložena a zpožděna s její implementací, začínají v těle pacienta nežádoucí sekundární změny: zvyšuje se riziko rozvoje enterokolitidy, dysbiózy a metabolismu bílkovin. Proto je důležité, aby lékař zachytil tuto linii, když přijde optimální věková hranice pro operaci, a stále neexistují žádné živé projevy sekundárních změn..

Konzervativní léčba

Hlavním cílem této terapie je neustálé čištění střev. Za tímto účelem lékaři doporučují následující opatření:

  • Strava. Předepisuje ji pouze lékař. Výběr je omezen na výrobky s projímavým účinkem: zelenina (mrkev, řepa), ovoce (švestky, jablka), cereálie (ovesné vločky, pohanka), mléčné výrobky (fermentované pečené mléko, kefír).
  • Fyzická cvičení. Lékař doporučí speciální terapeutická cvičení. Stimuluje peristaltiku a posiluje tisk..
  • Masáž. Denní masáž dolní části břicha. Stimuluje přirozenou pohyblivost a čištění střev..
  • Vitamíny Posiluje tělo a chrání před negativními účinky toxických látek.
  • Čistící klystýr. Dítě potřebuje neustálé čištění střev.
  • Probiotika Léky stimulují fungování střeva a saturují jej prospěšnou mikroflórou.
  • Proteinové přípravky. Roztoky elektrolytů se podávají intravenózně. Jsou doporučovány pro výrazné příznaky podvýživy..

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek nebo je nemoc v pokročilém stádiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba.

Chirurgická operace

Po sérii vyšetření chirurg rozhodne, kdy a jak provést operaci. Měl by být prováděn v nejvýhodnějším období, nikoli během exacerbací. Jaká je podstata chirurgické metody? Postižený segment je vyloučen, po kterém jsou spojeny zdravé části tlustého střeva. Operace může být dvou typů:

  1. Okamžitý. Aganglionická zóna tlustého střeva je zkrácena. Zdravá část tlustého střeva se okamžitě spojí s konečníkem.
  2. Dva momenty. Nejprve je provedeno zkrácení, poté kolostomie (část střeva je zobrazena na povrchu břicha). Fekální hmoty jsou vypouštěny do speciální nádoby - kolostomického vaku. Po adaptačním období se provede druhá část operace: zdravé části zrezaného střeva jsou propojeny.

Všichni pacienti podstupující chirurgický zákrok by měli podstoupit klinické pozorování za účelem vyhodnocení funkčních výsledků léčby a identifikace a korekce pozdních komplikací způsobených operací. Doporučuje se podstoupit lékařskou prohlídku a lékařskou pomoc každý týden měsíc po operaci. V průběhu celého roku pak mohou být vyšetření prováděna každé 3 měsíce.

Hirschsprungova nemoc u dětí má poměrně příznivou prognózu. Většina operací k odstranění vadné části tlustého střeva probíhá bez dalších komplikací, ale pouze pokud rodiče nebo samotné dítě dodržují doporučení lékaře a pravidelně podstupují vyšetření.

Hirschsprungova nemoc - léčba a recenze po operaci. Příznaky, příčiny u dětí a dospělých

U dětí i dospělých se vyskytuje komplexní vrozené onemocnění. Hlavním projevem nemoci je konstantní zácpa. Hirschsprungova nemoc se pociťuje od prvních dnů života a má dědičný charakter, podle statistik jsou chlapci 4-5krát častěji nemocní než dívky. Léčení nemoci se provádí pomocí chirurgického zákroku, protože konzervativní léčba nepřináší požadovanou účinnost.

Co je to Hirschsprungova choroba?

Hirschsprungova choroba je vrozená tračníková aganglioza (nepřítomnost nervových buněk v plexu Auerbachových svalů a submukózní plexus Meissner), která se vyznačuje nepřítomností kontrakce v postižené oblasti střeva, stagnací stolice v nadložním střevě. Následující klasifikace choroby:

  1. Kompenzovaná forma onemocnění je charakterizována skutečností, že zácpa je zaznamenána již od útlého věku. Čistící klystýry jej snadno eliminují po dlouhou dobu.
  2. Subkompenzovaná forma nemoci se projevuje ve skutečnosti, že v průběhu času nepřijdou klystýři požadovaný výsledek. Pacientův stav se zhoršuje: tělesná hmotnost klesá, osoba se velmi obává závažnosti, bolesti břicha, objevuje se dušnost. Všimněte si těžké anémie, změn metabolického procesu.
  3. Dekompenzovaná forma onemocnění se vyznačuje tím, že projímadla a čistící klystýry nevedou k absolutnímu vyprázdnění střevního traktu. Stále přetrvává pocit těžkosti, zejména v podbřišku a nadýmání. Pod vlivem různých podmínek (prudká změna výživy, nadměrná fyzická aktivita) se u pacientů vyvine ostrá střevní obstrukce. U dětí je dekompenzace diagnostikována s mezisoučty a úplnými formami poškození..
  4. Akutní forma Hirschsprungovy choroby se projevuje u novorozenců s nízkou střevní obstrukcí.

Tabulka: Klasifikace nemoci podle rozsahu léze

Část sigmoidního tlustého střeva

Příčný tlustý střevo, pravá polovina střeva

Příčiny onemocnění

Přesná příčina onemocnění dosud nebyla stanovena. Kromě příznaků má nemoc určitou podobnost s jinými onemocněními. Pacienti s diagnózou Hirschsprungovy choroby mají zhoršenou elektrickou aktivitu myocytů hladkého svalstva, což ukazuje na přítomnost myogenní složky při vzniku tohoto onemocnění. Hlavní příčiny vzniku nemoci jsou následující:

  1. Změny v přechodu neuroblastů do distálního střeva v ontogenezi.
  2. Druhým důvodem je narušené přežití, proliferace nebo diferenciace migrovaných neuroblastů.
  3. Genetika. Důležitou roli ve vývoji agangliozy hraje dědičnost..
  4. Expozice environmentálním faktorům, chemickým a radiačním látkám, virům.

Příznaky agangliozy u dospělých

Běžné příznaky jsou stanoveny s ohledem na nepřítomnost ganglií (hromadění určitých nervových buněk, které se účastní motorické funkce střeva) a rozsah léze ve stěně tlustého střeva. Čím menší je počet ganglií, tím později se nemoc cítí. Mezi hlavní projevy agangliozy patří:

  1. Konstantní zácpa od dětství je považována za hlavní příznaky nemoci. Pacienti neustále používají klystýr.
  2. Není žádné nutkání vyprázdnit konečník.
  3. Zřídka se vyskytuje průjem (volné stolice).
  4. Antispasmodická bolest podél tlustého střeva.
  5. Nadýmání charakterizované zvýšenou nadýmáním v břiše.
  6. Nadýmání.
  7. Přítomnost „fekálních kamenů“, které mají formu hustých tvrzených výkalů.
  8. Intoxikace těla způsobená toxickými látkami, které se hromadí ve střevě v důsledku stagnace obsahu ve střevě - se závažným průběhem nemoci a dlouhou historií.
  9. Částečné heterochromie - je pozorováno nerovnoměrné zbarvení různých sekcí duhovky jednoho oka. Tento jev je výsledkem relativního nedostatku melaninu (pigmentu).

U dětí

Závažnost klinických příznaků je různá, přičemž se bere v úvahu závažnost (stupeň poškození střevního traktu). Známky nemoci jsou detekovány ihned po narození dítěte. Ale někdy se vyskytují jak v adolescenci, tak v mládí. Hirschsprungova nemoc u novorozenců a starších dětí se projevuje následujícími příznaky:

  • meconium u novorozenců nezmizí (původní výkaly),
  • dochází k zvracení (někdy se žlučem),
  • zácpa nebo průjem,
  • zvýšená tvorba plynu,
  • náchylnost k přetrvávající zácpě,
  • zvětšení břicha,
  • růstové a vývojové zpoždění spojené s poruchou absorpce a malabsorpčního syndromu.
  • anémie je často pozorována v důsledku dlouhodobé ztráty krve stolicí.
  • u těžké intoxikace je aganglioza charakterizována zvýšením tlustého střeva.

Diagnostika

  1. Vyšetření rekta odhalí prázdnou rektální ampuli. Zvýšila se vitální aktivita svěrače, hlavně interního.
  2. Sigmoidoskopie: překážka při průchodu tuhými částmi konečníku, nedostatek fekálií, akutní přechod zúžené distální části do zvětšených proximálních sekcí konečníku, přítomnost fekálií nebo fekálních kamenů v nich, navzdory přísné přípravě střeva na vyšetření.
  3. Průzkum abdominálního rentgenového záření: na rentgenovém snímku se objevují oteklé zvětšené smyčky tlustého střeva, zřídka detekují hladiny tekutin.
  4. Irrigografie: zvětšená, dlouhá smyčka tlustého střeva ovlivňující celou břišní dutinu; jejich průměr dosahuje 10-15 cm a více.
  5. Průchod suspenze barya: normální průchod horním gastrointestinálním traktem kontrastního média (tenké střevo, žaludek), výrazné zpoždění ve zvětšených částech tlustého střeva, z něhož kontrast dlouho nevydrží (až 4-5 dní).
  6. Diferenciální diagnostika, včetně střevního ultrazvuku.
  7. Anorektální manometrie spočívá v měření tlaku konečníku a tlustého střeva.
  8. Kolonoskopie dokazuje rentgenová data.
  9. Biopsie rektální stěny podle Swansona: odřízněte část střevní stěny objemem 1,0 x 0,5 cm na 3–4 cm. Stanovte deficit nebo zpoždění ve vývoji intramurálních nervových ganglií, které se nacházejí ve stěně tlustého střeva..
  10. Histochemické testování je založeno na kvalitativním stanovení aktivity enzymové tkáňové acetylcholinesterázy. Za tímto účelem je prováděna biopsie sliznice konečníku povrchového typu a je zjištěna vysoká aktivita parasympatických nervových vláken sliznice..

Léčba

Hlavní léčba agangliozy je chirurgie. Ale jsou chvíle, kdy probíhá konzervativní léčba. Taková terapie zřídka poskytuje požadovaný výsledek, ale lze ji považovat za přípravnou fázi chirurgické léčby. Taková terapie zahrnuje:

  1. Strava: ovoce, zelenina, fermentované mléko, neplynující produkty
  2. Stimulace peristaltiky masáží, léčebná gymnastika, fyzioterapeutické metody
  3. Použití klystýrů k léčbě
  4. Intravenózní infuze roztoků elektrolytů, proteinové přípravky
  5. Příjem vitamínu.

V případě, že metody konzervativní léčby nedávají požadovaný účinek nebo je nemoc v pokročilém stádiu, je pacientovi předepsána chirurgická léčba. Po operaci pacienti procházejí rehabilitačním obdobím a poté začnou žít celý život, zapomněli na své hrozné onemocnění. Chirurgické ošetření zahrnuje:

  1. Diagnóza Hirschsprungovy choroby je indikací k chirurgickému zákroku. Hlavním cílem včasné léčby (jak u dospělých, tak u dětí) je v některých případech úplné odstranění aganglionické oblasti, zvětšení oddělení a udržení zdravé části tlustého střeva..
  2. Radikální operace Swansona, Duhamela, Soave vynalezené pro děti, u dospělých jejich implementace v čisté formě nemůže být způsobena anatomickými rysy nebo projevenou sklerózou v submukózních a svalových membránách střeva.
  3. Nejvhodnější modifikace Duhamelovy operace vyvinutá ve Výzkumném ústavu proctologie pro léčbu agangliózy u dospělých. Podstata operace: aseptický a bezpečný provoz; maximální eliminace aganglionické zóny s vytvořením krátkého pařezu konečníku; odstranění defektu interního svěrače řiti.

Recenze lidí po operaci

Irina „Můj nejstarší syn podstoupil operaci Hirschsprungovy choroby před 10 lety. Operace byla rozdělena do 3 fází: 1 - za 6 měsíců. (po zjištění choroby), 2 a 3 - po roce. Pooperační období jsme si vzali 3 měsíce, ale striktně jsme dodržovali všechna doporučení lékaře: kontrastní koupele, bougieurage, masáže, dieta atd. Mnoho lidí se bojí, že by mohlo dojít k postižení, ale teď mi zbývající dvě jizvy na břiše naznačují tuto hroznou nemoc. “.

Svetlana „Není to tak dávno, moje dcera byla umístěna do dětské chirurgie a podstoupila operaci, aby odstranila část tenkého střeva a 40 cm tlustého střeva. Teď je to pro nás velmi těžké. To může být vyprázdněno do spodních kalhotek až 20 krát po celý den. Ale nechce hrnec, pravděpodobně proto, že bolí švy. “.

Ekaterina „Můj příběh je obecně zajímavý, s touto nemocí jsem chodil dlouhou dobu, operace odstranění střeva spočívala ve dvou fázích, v tuto chvíli jsem odstranil celé střevo, kromě sigma a konečníku. Nikdo mi diagnostikoval Hirschsprungovu chorobu, dali mi po chirurgické léčbě na základě histologických dat: moje střevní epiteliální buňky degenerovaly na buňky pojivové tkáně. “.

Egor „Hirschsprungova nemoc mě obtěžovala, dokud mi nebylo 20 let, ale diagnózu jsem dokázal teprve nyní. Už jsem měl operaci, cítím se dobře, konečně můžu jít na záchod, jinak by to nebylo možné bez klystýru nebo projímadla. “.

Hirschsprungova nemoc u dospělých: příznaky a léčba syndromu

Patologie vyplývající z vrozené poruchy ve vývoji nervových plexů, které poskytují inervaci tlustého střeva, se nazývá Hirschsprungova choroba (kód podle ICD-10 - Q 43.1). Toto onemocnění je doprovázeno chronickou zácpou v důsledku zhoršené motorické funkce..

Klasifikace

Příčinou Hirschsprungovy choroby je dědičná patologie vývoje tlustého střeva. Nemoc se často stává rodinou. U dospělých patologický proces často probíhá latentně (latentně) nebo jemně. Toto onemocnění má tři stadia klinického průběhu: kompenzované, subkompenzované a dekompenzované. Druhy nemocí:

Rektál (25% případů)

Rektální perineum (supershort segment).

Nadampulární a ampulární část konečníku (krátký segment).

Distální třetina sigmoidního tlustého střeva

Většina nebo všechny sigmoidní tlusté střevo (dlouhý segment).

Jeden segment v sigmoidním tlustém střevě nebo rektosignoidní křižovatce.

Dva segmenty, mezi nimiž zůstává zdravá oblast.

Levé tlusté střevo

Pravá polovina tlustého střeva.

Celé tlusté střevo a část malého.

Vlastnosti klinického obrazu

Hirschsprungův syndrom nebo střevní agangliosa se snadno vyskytuje pouze u dospělých. U novorozenců je pozorován závažný průběh nemoci, který se vyznačuje nevypouštěním mekonia (původní výkaly). Děti mají více vymazaný klinický obraz, protože další vrozené patologie se často objevují při zácpě:

  • onemocnění nervového a kardiovaskulárního systému;
  • zažívací poruchy;
  • porušení genitourinárních orgánů.

Jak se Hirschsprungova nemoc projevuje u dospělých

Nejcharakterističtějším znakem choroby je zácpa. Zbývající příznaky nemoci v dospělosti, novorozenci a dětství jsou odlišné. Častěji se příznaky Hirschsprungova syndromu objevují ihned po narození. U dětí jsou charakteristické následující příznaky:

  • sklon k přetrvávající zácpě;
  • zaostávání ve vývoji a růstu;
  • vývoj malabsorpčního syndromu (zhoršená absorpce střeva);
  • anémie;
  • infekce;
  • enterokolitida.

U dospělých dochází k patologii Hirschsprung často po 14 letech. Hlavní příčinou této choroby je nedostatek nutkání vyprázdnit se od dětství. Ke stažení trusu jsou lidé nuceni používat klystýr. U dospělých se zpravidla enterokolitida nevyskytuje.

První známky

Retence stolice začíná okamžitě po narození. Dítě nadýmá, první výkaly pozdě, rodiče dávají projímadlo, aby vyprázdnili střeva. Časné příznaky Hirschsprungovy choroby v dospělosti:

  • fekální intoxikace: ztráta hmotnosti, šedá kůže, nízký obsah bílkovin v krvi;
  • zvýšení břicha nebo žabího žaludku u dospělých nastane v důsledku natažení střevních stěn výkaly;
  • nadýmání, které se objevuje v důsledku hnilobných a fermentačních procesů v lumen střeva;
  • bolest v břiše bolavého, praskajícího charakteru, vznikající v důsledku deformace střevní stěny nebo poškození fekálními kameny.

Později

S rozvojem nemoci se objevují závažnější příznaky. Pozdní známky Hirschsprungovy choroby:

  • Anémie. Trávicí procesy jsou narušeny, rozvíjí se dysbióza. Tyto podmínky narušují normální absorpci stopových prvků a vitamínů, což vede k anémii s nedostatkem železa..
  • Průjem. Díky zánětlivým procesům ve střevě se objevují volné stolice.
  • Hypotropie. Ztráta hmotnosti v důsledku fekální intoxikace, přidání zánětu.
  • Fekální kameny. Absence kontraktilní aktivity střeva vede k hromadění stolice, která napíná stěny střeva, vytváří podmínky pro rozvoj střevní obstrukce..
  • Deformace hrudníku. Zvětšený žaludek tlačí na bránici. To vede nejen k deformaci hrudníku, ale také k rozvoji bronchopulmonálních komplikací.
  • Dyspeptické příznaky. Pacient má obavy z neustálé nevolnosti, periodického zvracení, těžkosti v břiše, pálení žáhy.

Diagnostické metody

K diagnostice onemocnění se používají radiologické, laboratorní a endoskopické výzkumné metody. Při radiografii břišní dutiny lékař identifikuje oblasti střevní expanze, zjistí nepřítomnost stolice nad řitním otvorem. U irrigoskopie s kontrastním prostředím jsou vizualizovány střevní stěny, kde jsou vidět rozšířené a zúžené oblasti.

Nedostatek reflexu oslabení vnitřního svěrače může být detekován pomocí anorektální manometrie. Pro potvrzení nepřítomnosti nervových buněk v tlustém střevě se nejprve provede kolonoskopie, během níž se provede biopsie, a poté se provede histologické vyšetření odebraného materiálu. Hlavním důvodem pro potvrzení diagnózy je kombinace takových příznaků, jako jsou:

  • historie zácpy začínající v dětství;
  • při anorektální manometrii absence rektanálního inhibičního reflexu;
  • přítomnost zužující se zóny v distálním tlustém střevu na irrigoramech;
  • pozitivní reakce rektální sliznice na acetylcholinesterázu.

Léčba

Hlavní léčba Hirschsprungovy choroby je chirurgická. Během operace se provádí resekce postižené oblasti střeva, po níž následuje její spojení se zdravou sekcí. Intervence se provádí ve dvou fázích: nejprve se odstraní požadovaná rektální zóna a její končetina se odstraní řezem (kolostomie) do žaludku. Poté, co se pacient přizpůsobil novým trávicím podmínkám, se provede druhá fáze operace: rekonstrukční. Během operace je volný konec připojen k konečníku a díra je sešita.

S mírným průběhem Hirschsprungova syndromu může být léčba omezena na sifonové klystýry, které dělají po celý život. Pro usnadnění průniku stolice uvnitř vezměte vazelínový olej. Kromě toho se pro pacienta s touto diagnózou doporučují terapeutická cvičení..

Video

V textu byla nalezena chyba?
Vyberte to, stiskněte Ctrl + Enter a my to vyřešíme!

Hirschsprungova nemoc u dětí: od příznaků po léčbu

Hirschsprungova nemoc u dětí není tak častá, ale velmi závažná, a proto je zmatení rodičů, kteří takovou diagnózu slyší, pochopitelné. Jméno nemoci u většiny matek a otců není ani slyšet, a proto k této nemoci existuje více otázek než odpovědí.

Co to je?

Hirschsprungova choroba dostala jméno od dětského lékaře Haralda Hirschsprunge, který jako první popsal nemoc po smrti dvou svých mladých pacientů z těžké chronické zácpy. Toto onemocnění má také jiná jména - agangliosa tlustého střeva nebo vrozený megakolon..

Je třeba poznamenat, že nemoc je vrozená anomálie vývoje tlustého střeva, ve které je defekace extrémně obtížná kvůli skutečnosti, že je narušena inervace (nervové spojení nebo nervová struktura) v jedné ze sekcí tlustého střeva, nejčastěji v dolních. V důsledku toho, že nervová aktivita v tomto oddělení je narušena, peristaltika klesá do své úplné absence a ve střevních řezech umístěných nad postiženou oblastí je uloženo velké množství stolice..

Podle WHO se Hirschsprungova nemoc v dětství vyskytuje u jednoho z 5 000 novorozenců. Existují další důkazy o tom, že se onemocnění vyskytuje s četností 1: 2000 novorozenců. Chlapci jsou náchylnější k vrozené nemoci - pro jednu nemocnou dívku jsou čtyři malí zástupci silnějšího pohlaví.

Podle statistik je u 9 z 10 dětí vrozený megakolon detekován před dosažením věku 10 let. Téměř v každém třetím případě anomálie ve vývoji tlustého střeva doprovází některé další malformace a každé desáté dítě s takovou anomálií má Downův syndrom..

Proč se to stane?

Vice je vždy vrozená, ale důvody, které ji způsobují, jsou stále předmětem studia lékařů a vědců. Dnes mají odborníci tendenci věřit, že formování anomálie je ovlivněno několika faktory najednou, z nichž hlavní je poškození několika genů najednou, které jsou ve skutečnosti zodpovědné za to, jak správně a včas budou vytvořeny nervové struktury stěn tlustého střeva. V genetice je vše velmi komplikované a pro rodiče může být obtížné pochopit, proč oni, zdraví, měli nemocné dítě. Ale zkuste to vysvětlit.

Dědičný faktor. Asi u každého pátého dítěte s vrozeným megakolonem objevují odborníci rodinný genetický efekt. Při koncepci se v genech RET, GDNF, EDN3, ENDRB vytvoří mutační proces. V 7. až 12. týdnu těhotenství, kdy je u plodu dokončena tvorba nervových buněk ve stěnách vnitřních orgánů, nemohou postižené geny zajistit přenos neuroblastů zárodečných buněk (ze kterých se vytvářejí neurony) na správné místo. V přibližně 11–12% případů genetika detekuje aberace (nevysvětlené chyby) v chromozomech. A každé páté dítě s Hirschsprungovou chorobou má anomálii úzce spojenou s nějakým dědičným syndromem.

Anomálie na úrovni vývoje plodu. Vyskytují se u dětí, které měly v době početnosti výše uvedené geny zdravé, ale v embryogenezi se objevil problém a chyba. Příčinou může být virová infekce, chřipka přenesená matkou v raných stádiích těhotenství, účinek na tělo těhotné ženy během tohoto období vysokých dávek záření, kontakt ženy v raných stádiích s látkami, které mohou způsobit fetální genetické mutace. Navíc se ukázalo, že distribuce zárodečných buněk-neuroblastů je narušena.

Lékaři sledovali statistiky a s jistotou říkají, že pravděpodobnost Hirschsprungovy choroby u dětí se zvyšuje, pokud těhotná žena trpí různými porodními patologiemi, gynekologickými chorobami, jakož i gestózou, cukrovkou, hypertenzí, srdečním selháním nebo některými srdečními chorobami..

Období od 7 do 12 týdnů těhotenství je považováno za kritické z hlediska pravděpodobnosti selhání tvorby nervových struktur stěn tlustého střeva plodu. V tomto období byly položeny tzv. Meissnerovy nervové plexy, které se nacházejí u zdravých lidí ve vrstvě tlustého střeva pod sliznicí. Ve stejné době se tvorba uzlin a plexů nervů nazývala plexus Auenbachu, který se nachází ve svalové vrstvě střeva.

Jelikož se zárodečné neuroblasty nedostanou včas na správné místo nebo nepřijmou dostatečné množství, vznikají zde nervové zakončení s chybami - buď jejich jednotlivé fragmenty, nebo nerozvinutá slabá a nepravidelná síť. Tato oblast, postrádající normální nervovou podporu, se nedokáže vypořádat s hlavním úkolem tlustého střeva - odstraněním obsahu ven. Proto dochází ke konstantní zácpě a poté se začnou rozšiřovat vyšší části střeva.

Klasifikace a typy patologie

Lékaři budou hovořit o typu a typu nemoci u novorozence, kojence nebo staršího dítěte na základě anatomických a klinických rysů anomálie u konkrétního dítěte..

Hlavním kritériem je délka postižené oblasti střeva.

Nejběžnějším případem je forma rektosigmoidu. Nachází se u 65-75% pacientů. V každém čtvrtém případě dochází k rektální formě onemocnění. Dílčí součet je detekován pouze ve 3% případů, v 1,5% případů je léze segmentová. Celková forma, ve které je postiženo celé tlusté střevo a nemá podporu nervů, se vyskytuje v 0,5% případů.

Jak již bylo zmíněno, horní části se v důsledku konstantní akumulace fekálních mas rozšiřují a v závislosti na přesné poloze patologické expanze jsou ke specifické diagnóze přidávány takové příznaky místa expanze, jako je megarektum, megasigma, mezisoučet a celkový megakolon atd..

Kombinace příznaků a projevů vývojových abnormalit umožňuje lékařům identifikovat několik typů onemocnění.

  • Typické pro děti - vyskytuje se v 90–95% případů. Vyvíjí se rychle, doprovázené velmi častou zácpou, kdy bez pomoci zvenčí není dítě prakticky schopné vyprázdnit střeva, rychle se objeví první příznaky střevní obstrukce..
  • Spící děti - nejprve se projeví později v kojeneckém věku. Obvykle je to způsobeno tím, že je postižena malá část střeva, a proto se klinický obraz vyvíjí pomalu, dlouhodobě.
  • Skryté - poprvé se vzrušující zácpa stává problémem blíže k období dospívání dítěte. Střevní obstrukce se rychle zvyšuje.

Rozlišují se také kompenzované, subkompenzované a dekompenzované formy nemoci. Pokud se mu podaří tento problém částečně kompenzovat, může se dítě po mnoho let vyprazdňovat, ale postupně bude náchylná k zácpě, jejíž trvání může být od 3 dnů do týdne. Se subkompenzovanou Hirschsprungovou chorobou je dítě schopné vyprázdnit střeva, ale pouze s klystýrem nebo projímadlem. Bez nich zácpa.

Ve stavu dekompenzace se dítě samo neotevírá a ani necítí nutkání k tomuto přirozenému očistnému procesu. Těsnění výkalů ve střevech se stává kamenité a laxativa a klystýry nepomáhají.

Příznaky a příznaky

Záleží na tom, do jaké míry je postiženo tlusté střevo, kdy bude možné určit první příznaky patologie u dítěte. Ve velké většině případů je anomálie stanovena po narození, ale latentní průběh s drobnými příznaky není vyloučen, což umožní diagnostikovat Hirschsprungovu nemoc pouze ve škole, dospívání nebo později.

Projevuje se inervace částí tlustého střeva s chronickou zácpou. Pokud dítě cítí nutkání vyprázdnit střeva, ale nemůže to udělat, nemluvíme o vrozené anomálii. U vrozeného megakolonu dítě obvykle necítí nutkání vyprázdnit střeva. Téměř polovina dětí s touto diagnózou trpí nadýmáním a bolestmi břicha spojenými s hromaděním stolice a expanzí horních střev..

Dlouhá přítomnost abnormality vytváří viditelnou asymetrii břicha. Pouhým okem jsou na břiše viditelné modré žíly. Dlouhý průběh nemoci způsobuje u dítěte anémii, jeho kůže je bledá, trpí častými závratěmi a rychle se unavuje. V důsledku hromadění výkalů mohou být příznaky intoxikace projevující se bolestmi hlavy, nevolností a někdy zvracením..

Různé fáze mají různé charakteristické vlastnosti..

  • Kompenzace - zácpa u novorozenců, která se zesílí zavedením doplňkových potravin. Pokud rodiče sledují frekvenci střevních pohybů, klystýr se provádí včas, není narušen celkový stav dítěte. Ve druhém stupni začíná dítě trpět chutí k jídlu.
  • Subkompenzovaná - zácpa se stává častější, bez klystýru je téměř nemožné vyprázdnit střevo, ale při odpovídajícím ošetření má patologie každou šanci jít do kompenzované formy. Hirschsprungovy příznaky nemoci rostou pomalu a postupně.
  • Dekompenzovaná - příznaky se velmi rychle zvyšují. V prvním stupni je patrný akutní průběh - dítě má abnormální výtok plynů, nedochází k žádnému pohybu střev, žaludek se otáčí jako žába. Ve druhém stupni se nemoc stává chronickou.

Zajímavý detail: často se vrozený megakolon vyskytuje u dětí, které mají od narození heterochromii - jinou barvu duhovky.

Jaké je nebezpečí?

Agangliosa tlustého střeva je nebezpečná, protože trávicí proces je u nemocného dítěte narušen, méně živin se vstřebává, než je nutné, a protože k tomu všemu dochází na pozadí snížené chuti k jídlu, je možné, že se dítě stane hypotrofickým nebo začne trpět extrémním vyčerpáním - kachexií.

Děti s vrozenou vývojovou anomálií rostou pomalu, zaostávají za svými vrstevníky ve výšce a hmotnosti, častěji trpí dysbiózou, zánětem střevních sliznic.

Nejnebezpečnější komplikací je rozvoj střevní obstrukce, jakož i tvorba tlakových vředů střeva fekálními kameny, s narušením integrity samotného střeva. Je to nebezpečná peritonitida a sepse..

Diagnostika

Lékař může navrhnout dítěti se střevní agangliózou na základě stížností rodičů na časté nadýmání, potíže s pohybem střev a zácpu. Při dotyku břicha prsty zdravotnického pracovníka se provádějí dva testy - test na „nádor“ a test na „symptomy hlíny“. V prvním případě lékař detekuje zhutnění prstovým vyšetřením břicha a ve druhém případě známky stlačení tlustého střeva. V takovém případě je dítě odesláno na vyšetření, které je určeno k potvrzení nebo vyvrácení diagnózy. To zahrnuje:

  • radiografie tlustého střeva s naplněním střeva kontrastním činidlem;
  • endoskopie konečníku a sigmoidního tlustého střeva;
  • Swensonova cytomorfologie - histologické vyšetření vzorků tkáně konečníku a tlustého střeva;
  • manometrické testy.

Při krevním testu dítěte s Hirschsprungovou chorobou se obvykle vyskytují zvýšené bílé krvinky, ESR, toxické změny v neutrofilech.

Na vyšetření a diagnostice se podílejí proktologové, chirurgové, specialisté na infekční choroby, pediatrové..

Léčba a prognóza

Pro operaci se obvykle doporučuje dítě s takovou diagnózou. A rodiče by měli pochopit, že pokud to lékaři doporučí, je lepší neodmítnout, protože Hirschsprungova choroba není lidovými metodami léčena konzervativně. Během operace bude možné obnovit průchodnost střeva a odstranit postiženou oblast, což způsobuje tolik obtíží při práci celého střeva..

Existují dva typy operací - jednostupňové a dvoufázové. Aby lékař pochopil, které doporučení doporučit, bere v úvahu věk dítěte, stupeň poškození střev, délka inervované oblasti..

Jednostupňová operace se obvykle provádí s kompenzovaným onemocněním a malou střevní lézí. Stačí odstranit postiženou oblast a vytvořit anastomózu. Tato metoda je méně traumatická, soudě podle recenzí lékařů a pacientů.

U dětí s onemocněním ve stadiu subkompenzace a dekompenzace se provádí dvoustupňová operace s velkými postiženými oblastmi tlustého střeva. První fáze zahrnuje odstranění postižené oblasti a vytvoření dočasné kolostomie. Ve druhé fázi se z ní vytvoří anastomóza.

Nouzovou operaci pro dítě lze provést s obstrukcí střeva, otlaky, narušením integrity střevní stěny.

Předpovídat něco je docela obtížné, protože vše záleží na tom, jak brzy dítě odhalilo vrozenou anomálii vývoje, do jaké míry patří, zda jsou všechna klinická doporučení včas dodržována. Při včasné operaci jsou prognózy příznivé. Pokud se dítě neléčí, pravděpodobnost úmrtí dítěte se odhaduje na 80%.

Pokud odmítnete operaci a vytvoření následné překážky, je možné, že po operaci bude dítě postiženo, ale zde je vše individuální a závisí na velikosti chirurgického zákroku.

Více o nemoci v dalším videu.

Je Důležité Vědět O Průjmu

Dysbakterióza je běžné střevní onemocnění způsobené řadou faktorů. Každý, bez ohledu na věk, dříve či později čelí tomuto problému.Co je to dysbióza? Jaké jsou jeho příznaky?

Celá délka gastrointestinálního traktu je lemována sliznicí, která hraje roli při trávení a vstřebávání různých látek. Tato struktura je velmi zranitelná a vyžaduje určitou ochranu, aby byla zachována její integrita a normální fungování..